Soru

Zorluk: Çok zorSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1414 yaşında bir kız çocuk; son 22 aydır devam eden halsizlik, güneş ışığına hassasiyet ve saç dökülmesi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde yanaklarda ve burun sırtında yerleşen, nazolabial sulkusları koruyan eritematöz döküntü ile her iki el bileğinde belirgin hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hb: 10,510,5 g/dL, lökosit: 31003100 /mm³, trombosit: 138.000138.000 /mm³, ANA: 1/12801/1280 (homojen), anti-dsDNA: negatif ve anti-Sm: negatif olarak saptanıyor. Hastanede takibi sırasında akut konfüzyonel durum ve görsel halüsinasyonlar gelişen hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi normal bulunuyor. Bu hastada gelişen klinik tabloyu açıklayan ve SLE için yüksek özgüllüğe sahip olan antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-ribozomal P antikoruCevap
  2. B
    Anti-histon antikoru
  3. C
    Anti-U1 RNP antikoru
  4. D
    Anti-Ro (SSA) antikoru
  5. E
    Anti-sentromer antikoru

Cevap

Doğru yanıt Anti-ribozomal P antikorudur.
Anti-ribozomal P antikoru, SLE tanısı için >%95>\%95 özgüllüğe sahiptir. Çocukluk çağı SLE vakalarında nöropsikiyatrik tutulum erişkinlere göre daha sıktır ve psikoz veya depresyon gibi tabloların varlığında Anti-ribozomal P antikorunun pozitifliği tanısal değeri çok yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Malar döküntü, artrit, alopesi, lökopeni ve ANA pozitifliği Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını desteklemektedir.
Hastanın mevcut bulguları 2019 EULAR/ACR kriterlerine göre kesin SLE tanısı için yeterlidir.
2
Yeni gelişen nöropsikiyatrik tabloyu değerlendir.
Psikoz ve görsel halüsinasyonlar, Nöropsikiyatrik SLE (NPSLE) kapsamında değerlendirilmelidir.
BOS bulgularının normal olması santral sinir sistemi enfeksiyonlarını dışlamaktadır.
3
Laboratuvar verileriyle spesifik antikoru eşleştir.
Anti-dsDNA ve Anti-Sm negatifliği durumunda, nöropsikiyatrik tutulumla en ilişkili spesifik antikor Anti-ribozomal P'dir.
Anti-ribozomal P antikoru, SLE tanısı için yüksek özgüllüğe sahiptir ve özellikle psikoz ile güçlü ilişkili olduğu bilinmektedir.

Anahtar Kavram

Nöropsikiyatrik SLE ve Anti-ribozomal P antikoru ilişkisi

Alternatif Yöntem

Eleyerek gitme yöntemi: Anti-dsDNA ve Anti-Sm negatif verildiğinde, SLE spesifik antikorları arasında nöropsikiyatrik bağlamda geriye kalan en güçlü seçenek Anti-ribozomal P'dir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla