yaşında erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende cm çaplı, çevre dokulara invazyon gösteren, heterojen görünümlü kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum alfa-fetoprotein () düzeyi ng/mL, düzeyi ise normal sınırlarda ölçülüyor. Yapılan transtorasik biyopsinin histopatolojik incelemesinde; mikrokistik yapılar, kordonlar ve merkezinde santral bir damar bulunan mezotelyal benzeri hücrelerin oluşturduğu "Schiller-Duval" cisimcikleri izleniyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, primer tümörle klonal olarak ilişkili olduğu bilinen ve en sık görülen hematolojik neoplazi aşağıdakilerden hangisidir?
- Akut megakaryoblastik lösemi ()Cevap
- BHodgkin lenfoma, nodüler sklerozan tip
- CSaf eritrosit aplazisi
- DMyasthenia gravis
- EAkut promiyelositik lösemi ()
Cevap
Akut megakaryoblastik lösemi ()
Bu vakada hastanın yaşı, kitle yerleşimi (ön mediasten), aşırı yüksek düzeyi ve histopatolojik olarak saptanan Schiller-Duval cisimcikleri, tanının Yolk Sac Tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü) olduğunu kesinleştirir. Mediastinal seminom dışı germ hücreli tümörler, literatürde 'Mediastinal Germ Hücreli Tümör ile İlişkili Hematolojik Malignite' (MGCT-HM) olarak tanımlanan ve en sık Akut Megakaryoblastik Lösemi () ile karakterize olan bir tabloyla birliktelik gösterebilir. Bu lösemi hücreleri, mediastinal tümör hücreleriyle aynı sitogenetik anomaliyi (izokromozom ) taşırlar, bu da klonal bir köken birliğine işaret eder.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Mediastinal seminom dışı germ hücreli tümörlerin (yolk sac tümörü, embriyonel karsinom vb.) klonal olarak akut megakaryoblastik lösemi ile ilişkili olabilmesi.