Examkin

Soru

Zorluk: ZorNefrotik Sendrom

55 yaşında bir kız çocuk, son iki haftadır giderek artan vücutta şişlik ve karın bölgesinde genişleme yakınmasıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde periorbital ve pretibial 3+3+ gode bırakan ödem ile asit saptanıyor. Kan basıncı 108/72108/72 mmHg (9595. persantil sınırında) ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde serum albümin düzeyi 1,71,7 g/dL, total kolesterol 340340 mg/dL, tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri (spot idrar protein/kreatinin oranı: 4,54,5) ve mikroskobik incelemede 5−65-6 eritrosit saptanıyor. Serum kompleman C3C3 düzeyi 3838 mg/dL (Normal: 80−16080-160 mg/dL), C4C4 düzeyi ise 2424 mg/dL (Normal: 15−4515-45 mg/dL) bulunuyor. Bu aşamada hastanın yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Perkütan böbrek biyopsisi planlanmasıCevap
  2. B
    22 mg/kg/gün dozunda oral prednizolon tedavisi başlanması
  3. C
    Akut poststreptokoksik glomerulonefrit ön tanısıyla ASO ve boğaz kültürü takibi
  4. D
    Protein kaybeden enteropatiyi dışlamak için gaita incelemesi yapılması
  5. E
    Konjestif kalp yetmezliği yönünden ekokardiyografi istenmesi

Cevap

Düşük kompleman (C3C3) düzeyi ile seyreden nefrotik sendrom tablosunda, tedaviye başlamadan önce perkütan böbrek biyopsisi yapılması en uygun yaklaşımdır.
Çocukluk çağında nefrotik sendromun en sık nedeni Minimal Değişiklik Hastalığı'dır ve bu hastalıkta kompleman düzeyleri normal beklenir. Ancak hastada saptanan düşük C3C3 düzeyi, tanının 'idiyopatik nefrotik sendrom' (presümtif Minimal Değişiklik Hastalığı) dışına çıktığını gösterir. Bu durum, özellikle Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) için tipiktir ve kesin tanı ile uygun tedavi planı için steroid tedavisine başlanmadan önce perkütan böbrek biyopsisi yapılması gerekir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin sentezi
Hastada masif proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi ve ödem mevcuttur; bu bulgular Nefrotik Sendrom tanısını koydurur.
Tanı kriterleri (3,53,5 g/gün veya protein/kreatinin > 22 proteinüri ve albümin < 2,52,5 g/dL) karşılanmaktadır.
2
Kompleman düzeylerinin yorumlanması
Düşük C3C3 ve normal C4C4 düzeyi saptanmıştır.
Çocukluk çağı nefrotik sendromlarının çoğunluğunu oluşturan Minimal Değişiklik Hastalığı'nda kompleman düzeyleri normaldir. Düşük C3C3, Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) veya diğer sekonder nedenleri düşündürür.
3
Yönetim planının belirlenmesi
Düşük kompleman düzeyi, çocuklarda nefrotik sendromda 'atipik' bir bulgudur ve steroid öncesi biyopsi endikasyonudur.
Atipik özellikler (yaş < 11 veya > 1010, dirençli hipertansiyon, makroskopik hematüri, böbrek yetmezliği veya düşük kompleman) varlığında direkt steroid başlanmaz.

Anahtar Kavram

Pediatrik Nefrotik Sendromda Biyopsi Endikasyonları
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru