Soru

Zorluk: OrtaYenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

Gebelik takipleri olağan seyreden 2626 yaşındaki anneden, miadında normal spontan vajinal yolla doğurtulan kız bebeğin doğum odasında belirgin soluk görünüme sahip olduğu dikkati çekiyor. Bebeğin değerlendirmesinde kalp tepe atımı 175/dk175/\text{dk}, solunum sayısı 60/dk60/\text{dk} olarak ölçülüyor; hepatomegali, splenomegali veya ciltte sarılık izlenmiyor. Alınan kan örneklerinde; hemoglobin 6.8 g/dL6.8\text{ g/dL}, retikülosit %9\%9, trombosit sayısı 260.000/μL260.000/\mu L ve total bilirubin 1.2 mg/dL1.2\text{ mg/dL} (direkt bilirubin 0.2 mg/dL0.2\text{ mg/dL}) saptanıyor. Periferik kan yaymasında belirgin polikromazi izlenirken, şistosit veya sferosit görülmüyor. Direkt antiglobulin (Coombs) testi negatif sonuçlanıyor.

Bu yenidoğanda aneminin etiyolojisini doğrulamak amacıyla ilk aşamada yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anne kanından hazırlanan yaymada Kleihauer-Betke boyaması yapılmasıCevap
  2. B
    Yenidoğanda glukoz-66-fosfat dehidrogenaz enzim aktivitesinin ölçülmesi
  3. C
    Anne kanında indirekt Coombs testi ile antikor titrasyonu bakılması
  4. D
    Yenidoğanda hemoglobin elektroforezi ile varyant hemoglobin aranması
  5. E
    Yenidoğanda eozin-55-maleimid (EMA) bağlanma testi yapılması

Cevap

Maternal kanda fetal eritrositlerin araştırıldığı Kleihauer-Betke testinin yapılması
Hastada derin bir anemi olmasına rağmen sarılık (hiperbilirubinemi) ve hepatosplenomegali bulunmamaktadır. Ayrıca kemik iliği yanıtının iyi olduğunu gösteren yüksek retikülosit değeri mevcuttur. Sarılık ve organomegali olmaksızın görülen yüksek retikülositli yenidoğan anemileri akut kan kaybına ikincildir. En sık görülen gizli kan kaybı nedeni fetomaternal kanamadır ve bu durum, anne kanında fetal eritrositleri tespit eden asit elüsyon (Kleihauer-Betke) testi veya akım sitometrisi ile kanıtlanır.

BulguAkut Kan KaybıHemolitik Anemi
RetikülositArtmış / NormalArtmış
Sarılık (Bilirubin)Yok (Normal)Var (Yüksek)
OrganomegaliYokSıklıkla Var
Coombs TestiNegatifİzoimmün ise Pozitif

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Yenidoğanda derin anemi (Hb 6.8 g/dL6.8\text{ g/dL}) ve buna bağlı kompanzatuar taşikardi/taşipne saptanmıştır.
Solukluk, taşikardi ve taşipne akut aneminin temel bulgularıdır.
2
Aneminin patofizyolojik mekanizmasının ayırt edilmesi
Sarılık, hepatosplenomegali olmaması ve bilirubin düzeylerinin normal olması hemolitik anemiyi; retikülositin yüksek olması (%9\%9) ise kemik iliği yapım kusurunu (hipoplastik anemi) dışlar.
Yenidoğan döneminde sarılık ve organomegali eşlik etmeyen, yüksek retikülositli anemi öncelikle kan kaybını (hemorajiyi) düşündürür.
3
Kanama odağının belirlenmesi ve tanısal testin seçilmesi
Doğum öncesi veya sırasında gelişen gizli kan kaybının en sık nedeni fetomaternal kanamadır. Bunu kanıtlamak için anne dolaşımına geçen fetal eritrositleri gösteren test istenir.
Kleihauer-Betke testi, fetal hemoglobin içeren hücreleri asit elüsyonu prensibiyle anne kanında göstererek fetomaternal kanama tanısını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda non-hemolitik anemilerin ayırıcı tanısı ve fetomaternal kanama
Bu soruyu puanla