Examkin

Soru

Zorluk: ZorSoldan Sağa Şantlı Hastalıklar (VSD, ASD, PDA)

Üç aylıkken geniş ventriküler septal defekt (VSDVSD) ve konjestif kalp yetersizliği tanıları ile izlenmeye başlanan bir hastanın 66 yaşındaki kontrolünde; kalp yetersizliği semptomlarının tamamen kaybolduğu ancak eforla çabuk yorulma ve hafif siyanoz geliştiği saptanıyor. Fizik muayenede sol sternal kenar üst bölgede 3/63/6 şiddetinde sert bir ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor ve S2S_2’nin pulmoner bileşeni (P2P_2) zayıf olarak alınıyor. Bu hastadaki klinik değişikliği en iyi açıklayan durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Pulmoner vasküler direncin zamanla artarak sistemik direnci aşması
  2. Sağ ventrikül çıkım yolunda infundibuler darlık gelişmesiCevap
  3. C
    Defektin triküspid kapak dokusu ile spontan olarak kapanması
  4. D
    Supracristal defekte bağlı aort kapak prolapsusu ve yetmezliği gelişmesi
  5. E
    Pulmoner arter bandı operasyonuna bağlı olarak pulmoner akımın azalması

Cevap

Sağ ventrikül çıkım yolunda infundibuler darlık gelişmesi (Gasul transformasyonu)
Bebeklikte geniş soldan sağa şant (VSD) nedeniyle kalp yetersizliği olan bir hastada, zamanla sağ ventrikül çıkım yolunda (infundibulum) gelişen dinamik darlık (Gasul fenomeni), pulmoner yatağı aşırı akımdan koruyarak kalp yetersizliği bulgularını geriletir. Ancak darlığın artmasıyla Fallot Tetralojisi'ndekine benzer şekilde sağdan sola şant ve siyanoz gelişir. Bu durumda fizik muayenede saptanan sert ejeksiyon sistolik üfürümü darlığa, zayıf P2P_2 ise akciğerlere giden kanın azalmasına ve darlığın kapak öncesi olmasına bağlıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın bebeklik dönemindeki durumunu analiz et.
Geniş VSDVSD ve konjestif kalp yetersizliği mevcut; yani yüksek hacimli bir soldan sağa şant var.
Başlangıç noktasını belirlemek, klinik değişimi anlamak için gereklidir.
2
Yıllar içindeki klinik değişimi (iyileşme ve yeni semptomlar) değerlendir.
Kalp yetersizliği düzelmiş ancak siyanoz gelişmiş. Bu durum, akciğerlere giden kan akımının azaldığını ve şantın yön değiştirdiğini gösterir.
Şantın yön değiştirmesi ya Eisenmenger sendromu (direnç artışı) ya da pulmoner çıkım yolu darlığı ile olur.
3
Fizik muayene bulgularını ayırt edici özellikler açısından incele.
Sol üst sternal sınırda sert ejeksiyon sistolik üfürüm (PS üfürümü) ve zayıf P2P_2 saptanmış.
P2P_2 zayıfsa ve sert bir darlık üfürümü varsa bu pulmoner stenozu; P2P_2 çok sertse bu pulmoner hipertansiyonu (Eisenmenger) işaret eder.
4
Tanıyı koy.
VSDVSD zemininde infundibuler darlık gelişimi (Gasul Fenomeni).
Klinik seyrin kalp yetersizliğinden siyanoza dönmesi ve fizik muayene bulguları bu tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Geniş VSDVSD'li bir hastada zamanla sağ ventrikül çıkım yolu hipertrofisine bağlı gelişen infundibuler darlık (Gasul transformasyonu), pulmoner kan akımını azaltarak kalp yetersizliğini düzeltebilir ancak Fallot Tetralojisi benzeri bir hemodinami ve siyanoz oluşturur.
Bu soruyu puanla

Konular

Soldan Sağa Şantlı Hastalıklar (VSD, ASD, PDA)

Bu konudan daha fazla soru