Soru

Zorluk: ZorBöbrek Nakli

Böbrek nakli yapılmasının üzerinden 66 yıl geçmiş olan 4242 yaşındaki erkek hastanın, Siklosporin, mikofenolat mofetil ve prednizolon tedavisi altında stabil seyrederken son 11 yıldır kreatinin düzeyinin 1.41.4 mg/dL'den 2.82.8 mg/dL'ye progresif olarak yükseldiği ve 3.53.5 g/gün proteinürisi geliştiği saptanıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/100165/100 mmHg, pretibial ödem ve belirgin diş eti hiperplazisi saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranlarda dublizasyon (çift kontur) ve mezanjiyal genişleme; elektron mikroskobunda ise peritübüler kapillerlerde bazal membran multilaminasyonu görülüyor. Bu hasta için en olası renal tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kronik antikor ilişkili rejeksiyon (Transplant glomerulopatisi)Cevap
  2. B
    Kronik kalsinörin inhibitör toksisitesi
  3. C
    Akut hücresel rejeksiyon (Banff Tip II)
  4. D
    Post-transplant lenfoproliferatif hastalık
  5. E
    Hiperakut rejeksiyonun geç evre sekeli

Cevap

Kronik antikor ilişkili rejeksiyon (Transplant glomerulopatisi)
Kronik antikor ilişkili rejeksiyon, genellikle donör spesifik antikorların (DSA) endotel üzerindeki kronik hasarı sonucu gelişir. En tipik bulgusu 'transplant glomerulopatisi' olup ışık mikroskobunda glomerüler bazal membran dublizasyonu (çift kontur) ve elektron mikroskobunda peritübüler kapiller multilaminasyonu ile karakterizedir. Klinik olarak progresif böbrek yetmezliği, hipertansiyon ve proteinüri ile seyreder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri analiz et
Nakil sonrası 6. yılda progresif kreatinin artışı, hipertansiyon ve nefrotik düzeyde proteinüri saptanmıştır.
Bu kombinasyon kronik greft disfonksiyonunu ve özellikle glomerüler tutulumu düşündürür.
2
Fizik muayene bulgusunu değerlendir
Diş eti hiperplazisi Siklosporin (kalsinörin inhibitörü) kullanımına bağlı bir yan etkidir.
Bu bulgu kalsinörin inhibitörü toksisitesi için bir ipucu gibi görünse de renal tanı için biyopsi belirleyicidir.
3
Biyopsi bulgularını yorumla
GBM dublizasyonu (çift kontur) ve peritübüler kapiller multilaminasyonu saptanmıştır.
Bu patolojik bulgular 'Transplant Glomerulopatisi' için patognomoniktir ve kronik hümoral (antikor ilişkili) rejeksiyonun temel göstergesidir.

Anahtar Kavram

Böbrek nakli sonrası kronik antikor ilişkili rejeksiyonun (Transplant Glomerulopatisi) klinik ve patolojik tanısı.

Alternatif Yöntem

Vakadaki patolojik bulgulardan 'çift kontur' ve 'peritübüler kapiller multilaminasyonu' anahtar kelimelerini hümoral rejeksiyon ile eşleştirmek en hızlı çözümdür.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla