Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1010 yaşında bir erkek çocuk; üç haftadır devam eden ateş, 33 kg kilo kaybı, bacaklarda şiddetli kas ağrısı ve döküntü şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede belirgin livedo reticularis ve tansiyon ölçümünde 140/90140/90 mmHg (9595. persantil üzeri) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 10,510,5 g/dL, lökosit 13.500/mm313.500/mm^3, trombosit 520.000/mm3520.000/mm^3, sedimentasyon 9090 mm/saat ve CRP 6565 mg/L bulunuyor. Tam idrar tetkiki tamamen normal (proteinüri ve hematüri yok) saptanan ve ANCA paneli negatif olan bu hastada tanıyı kesinleştirmek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Abdominal visseral anjiyografi ile mikroanevrizmaların gösterilmesiCevap
  2. B
    Böbrek biyopsisi ile fokal segmental nekrotizan glomerulonefrit taranması
  3. C
    Temporal arter biyopsisi ile dev hücreli arterit tanısının dışlanması
  4. D
    Serum c-ANCA (anti-proteinaz 3) düzeyinin immünfloresan yöntemle araştırılması
  5. E
    Akciğer grafisi ve toraks tomografisi ile parankimal nodüllerin incelenmesi

Cevap

Abdominal visseral anjiyografi ile mikroanevrizmaların gösterilmesi
Hastada saptanan sistemik bulgular (ateş, kilo kaybı), şiddetli miyalji, livedo reticularis ve idrar bulgusu eşlik etmeyen hipertansiyon tablosu tipik olarak Poliarteritis Nodosa (PAN) ile uyumludur. PAN orta çaplı arterleri tutan nekrotizan bir vaskülittir. Tanıda en duyarlı yöntemlerden biri abdominal anjiyografi (renal, çölyak veya mezenterik) ile mikroanevrizmaların veya segmenter darlıkların gösterilmesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Ateş, kilo kaybı, miyalji, livedo reticularis ve hipertansiyon varlığı sistemik bir vasküliti düşündürür.
Bu semptom kompleksi çocukluk çağı Poliarteritis Nodosa (PAN) için klasiktir.
2
Laboratuvar ve organ tutulumunu değerlendir
Yüksek akut faz reaktansları, negatif ANCA ve tamamen normal tam idrar tetkiki (glomerulonefrit yokluğu).
PAN orta çaplı damarları tutar; renal arter tutulumu hipertansiyona neden olurken glomerülleri koruduğu için idrar bulgusu vermez.
3
Tanısal yöntemi belirle
Orta çaplı arterlerdeki vasküliti göstermek için anjiyografi veya derin doku (kas/deri) biyopsisi gereklidir.
Anjiyografide saptanan mikroanevrizmalar PAN tanısı için EULAR/PRINTO/PRES kriterlerinde yer alan temel bulgulardan biridir.

Anahtar Kavram

Poliarteritis nodosa (PAN), orta çaplı arterleri tutan, renal arter tutulumuna bağlı hipertansiyon yapan ancak glomerülleri ve akciğeri koruyan bir vaskülittir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla