Süperior vena kava sendromu bulguları ile başvuran yaşındaki erkek hastanın toraks tomografisinde ön mediastende ana damarları çevreleyen infiltratif bir kitle ve eşlik eden plevral efüzyon saptanmıştır. Plevral sıvı analizinde protein düzeyinin yüksek olduğu (eksüda) ve lenfosit hakimiyeti bulunduğu görülmüştür. Tıbbi öyküsünde daha önce otoimmün pankreatit tanısı aldığı öğrenilen hastanın mediastinal biyopsisinde yoğun storiform fibrozis ve obliteratif flebit izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı ve bu tabloda görülmesi beklenen tipik histopatolojik bulgu eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?
- Sklerozan mediastinit — Obliteratif flebit ve storiform fibrozisCevap
- BNodüler sklerozan Hodgkin lenfoma — Laküner tip Reed-Sternberg hücreleri
- CMalign mezotelyoma — Sitokeratin ve Calretinin pozitifliği
- DTimoma tip B3 — TdT pozitif immatür T lenfositler
- ESarkoidoz — Schaumann ve Asteroid cisimcikleri
Cevap
Sklerozan mediastinit — Obliteratif flebit ve storiform fibrozis
Hastadaki süperior vena kava sendromu klinik tablosu, otoimmün pankreatit öyküsü ve biyopside saptanan storiform fibrozis ile obliteratif flebit bulguları, günümüzde IgG4-ilişkili hastalık spektrumunda kabul edilen sklerozan mediastinit tanısı için patognomoniktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sklerozan mediastinit, IgG4-İlişkili Hastalığın (IgG4-RD) mediastinal formudur ve storiform fibrozis, obliteratif flebit gibi spesifik patolojik bulgularla karakterizedir.
Alternatif Yöntem
Sistemik tutulum odaklı yaklaşım: Hastadaki otoimmün pankreatit (IgG4-RD prototipi) ve mediastinal fibrozis birlikteliği, biyopsi bulgularına bakılmaksızın ilk olarak IgG4-ilişkili sklerozan mediastinit tanısını akla getirmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s