32 yaşında kadın hasta; gövdesel obezite, sırtta "buffalo hump" görünümü ve karın cildinde… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$32$ yaşında kadın hasta; gövdesel obezite, sırtta "buffalo hump" görünümü ve karın cildinde geniş mor striae şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde $24$ saatlik idrar serbest kortizol düzeyi yüksek saptanıyor ve düşük doz ( $1$ mg) deksametazon supresyon testinde kortizol supresyonu izlenmiyor. Plazma $ACTH$ düzeyi $110$ pg/mL (N: $10-60$ pg/mL) olarak ölçülen hastaya uygulanan yüksek doz ( $8$ mg) deksametazon supresyon testinde bazal kortizol değerinde $\%70$ oranında azalma saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cushing hastalığı (Pitüiter $ACTH$ üretimi)Cevap
B
Ektopik $ACTH$ sendromu
C
Adrenal adenom
D
Adrenal korteks karsinomu
E
İyatrojenik Cushing sendromu

Cevap

Cushing Hastalığı (Hipofizer

ACTH

üretimi)

Hastanın plazma

ACTH

düzeyinin yüksek olması, durumun

ACTH

bağımlı bir süreç olduğunu kanıtlar. Yüksek doz deksametazon supresyon testinde kortizol düzeyinin

\%50

'den fazla azalması, kaynağın hipofizer bir adenom (Cushing Hastalığı) olduğunu güçlü bir şekilde destekler.

Adım Adım Çözüm

Hiperkortizolizmin doğrulanması

24

saatlik idrar serbest kortizolü yüksek ve

1

mg deksametazon testi ile supresyon yok.

Hastada klinik olarak Cushing sendromu şüphesi varlığı ve biyokimyasal olarak hiperkortizolizmin kanıtlanması gerekir.

Plazma

ACTH

düzeyinin değerlendirilmesi

ACTH

düzeyi

110

pg/mL (yüksek).

Hiperkortizolizmin

ACTH

bağımlı (hipofizer veya ektopik) mı yoksa

ACTH

bağımsız (adrenal kaynaklı) mı olduğunu belirlemek için gereklidir.

Yüksek doz (

8

mg) deksametazon supresyon testinin yorumlanması

Kortizol düzeyinde

\%70

azalma (pozitif supresyon).

Hipofiz adenomları (Cushing hastalığı) yüksek dozda glukokortikoide negatif feedback yanıtı vererek supresyon gösterirken, ektopik kaynaklar genellikle yanıt vermez.

Anahtar Kavram

Cushing Sendromunda Ayırıcı Tanı Algoritması

Tahmini Süre:1m 15s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru