Soru

Zorluk: OrtaDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

Yirmi beş yaşında kadın hasta; halsizlik, gece terlemesi ve kollarında çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede radyal nabızların belirgin derecede zayıfladığı ve üst ekstremite kan basınçları arasında 25mmHg25 mmHg fark olduğu saptanıyor. Aort arkı ve ana dallarını tutan bu patolojinin histopatolojik incelemesinde damar duvarında granülomatöz inflamasyon ve yoğun mediyal skarlaşma izleniyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Takayasu arteritiCevap
  2. B
    Dev hücreli (temporal) arterit
  3. C
    Poliarteritis nodosa
  4. D
    Mikroskobik polianjitis
  5. E
    Kawasaki hastalığı

Cevap

Takayasu arteriti
Takayasu arteriti, genellikle 50 yaşın altındaki kadınlarda görülen, aort arkı ve ana dallarını tutarak bu damarlarda darlık, tıkanıklık veya anevrizmalara yol açan kronik bir granülomatöz vaskülittir. Üst ekstremitelerde nabız zayıflığı ve kan basıncı ölçümlerinde anlamlı fark görülmesi nedeniyle 'nabızsızlık hastalığı' olarak da bilinir. Morfolojik olarak damar duvarında granülomatöz inflamasyon ve ilerleyen dönemde yoğun mediyal fibrozis (skarlaşma) izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç kadın hasta, üst ekstremite nabız zayıflığı ve kan basıncı farkı (nabızsızlık hastalığı bulguları)
Vakadaki demografik özellikler ve fizik muayene bulguları büyük damar vaskülitini işaret eder.
2
Tutulan damar lokalizasyonunu ve morfolojiyi değerlendir
Aort arkı dallarında granülomatöz inflamasyon ve mediyal fibrozis
Bu bulgular Takayasu arteriti ve Dev hücreli arterit için ortaktır; ancak aort arkı tutulumu Takayasu'da daha tipiktir.
3
Ayırıcı tanı için yaş kriterini kullan
Hasta 25 yaşında (50 yaş altı)
Takayasu arteriti 50 yaş altını, Dev hücreli arterit ise 50 yaş üstünü etkiler.

Anahtar Kavram

Takayasu arteriti (Nabızsızlık Hastalığı)
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla