yaşındaki bir erkek çocuk, daha önce normal olan dil gelişimi sonrasında son aydır söylenenleri anlamamaya ve çevreyle iletişimi azaltmaya başlamıştır. Ailesi tarafından "kelime sağırlığı" olarak tarif edilen bu tabloda, çocuğun işitme testleri ve kraniyal görüntülemesi normal saptanmıştır. Uyku sırasında çekilen EEG incelemesinde temporal bölgelerde yoğunlaşan ve uykuda belirginleşen sürekli diken-dalga aktivitesi izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Landau-Kleffner sendromuCevap
- BOtizm spektrum bozukluğu
- CSentrotemporal dikenli selim çocukluk çağı epilepsisi
- DLennox-Gastaut sendromu
- EÇocukluk çağı absans epilepsisi
Cevap
En olası tanı, kazanılmış epileptik afazi olarak da bilinen Landau-Kleffner sendromudur.
Landau-Kleffner sendromu, tipik olarak yaş arası çocuklarda, normal bir dil gelişimi döneminden sonra ortaya çıkan işitsel agnozi (kelime sağırlığı) ve afazi ile karakterizedir. EEG'de uykuda belirginleşen temporal veya pariyetal bölgelerde sürekli diken-dalga aktivitesinin varlığı tanıyı doğrular. Kraniyal MR ve işitme testlerinin normal olması, afazinin primer olarak epileptik süreçten kaynaklandığını gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Landau-Kleffner sendromu (Kazandılmış Epileptik Afazi), dil gerilemesi ve uykuda aktive olan temporal EEG deşarjları ile karakterize spesifik bir çocukluk çağı epileptik sendromudur.
Daha Fazla Pratik
Bu hastanın tedavisinde kullanılan steroidlerin ve valproik asidin rolünü, karbamazepinin ise deşarjları artırabileceği bilgisini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s