Examkin

Soru

Zorluk: OrtaObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Sık alt solunum yolu enfeksiyonu ve efor dispnesi şikayetleri ile değerlendirilen 33 yaşındaki bir kız çocuğunun ekokardiyografisinde paraşüt mitral kapak, sol atriyumda supravalvüler ring ve subaortik darlık saptanıyor. Bu hastada aşağıdaki konjenital kalp anomalilerinden hangisinin de eşlik etme olasılığı en yüksektir?

  1. A
    Supravalvüler aort darlığı
  2. B
    Pulmoner stenoz
  3. Aort koarktasyonuCevap
  4. D
    Kesintili aort arkı
  5. E
    Geniş atriyal septal defekt

Cevap

Aort koarktasyonu
Doğru cevap, Shone kompleksinin klasik bir bileşeni olduğu için seçilmelidir. Hastada tarif edilen paraşüt mitral kapak, sol atriyumda supravalvüler ring ve subaortik darlık bulguları birbirini izleyen sol kalp obstrüksiyonlarıdır ve 'Shone kompleksi' olarak adlandırılır. Bu sendromun dördüncü ana bileşeni aort koarktasyonudur.

Adım Adım Çözüm

1
Ekokardiyografide saptanan bulguları gruplandır.
Paraşüt mitral kapak, supravalvüler ring ve subaortik darlığın tümü sol kalbe ait obstrüktif (darlık) lezyonlarıdır.
Bulguların anatomik ve fizyolojik ortak noktasını bulmak, sendromik tanıyı koymayı kolaylaştırır.
2
Bu spesifik sol kalp obstrüksiyonu kombinasyonunun ait olduğu sendromu tanımla.
Bu üçlü bulgu, klasik bir 'Shone kompleksi' tablosudur.
Hastalığın ismini koymak, sendromun eksik olan diğer parçasını hatırlamayı sağlar.
3
Shone kompleksinin klasik bileşenlerini tamamla.
Shone kompleksi 4 seviyeli sol kalp darlığıdır: 1) Supravalvüler mitral ring, 2) Paraşüt mitral kapak, 3) Subaortik darlık, 4) Aort koarktasyonu.
Soruda hastada olma ihtimali en yüksek eşlik eden anomali sorulduğu için, sendromun dördüncü bileşeni doğru cevaptır.

Anahtar Kavram

Shone Kompleksi ve sol kalp obstrüksiyonları dizisi

İpuçları

1
Hastada saptanan üç bulgunun da sol kalpte yer alan darlık (obstrüksiyon) yaratan lezyonlar olduğuna dikkat edin.
2
Kalbe kanın sol atriyumdan girişinden, aorttan çıkışına kadar ardışık olarak darlıklarla karakterize bu tablo 'Shone kompleksi' olarak bilinir.
3
Shone kompleksinin 4 bileşeni vardır: supravalvüler mitral ring, paraşüt mitral kapak, subaortik stenoz ve aortun isthmus bölgesindeki darlık.

Daha Fazla Pratik

Williams sendromu, Noonan sendromu ve DiGeorge sendromu gibi konjenital kalp hastalıklarıyla sık birliktelik gösteren diğer sendromları tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Obstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Bu konudan daha fazla soru