Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

4.54.5 yaşındaki bir erkek çocuk, üç gündür giderek artan karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden bir hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenilen hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 90/60 mmHg90/60\text{ mmHg} (normal), batında asit ve pretibial 3+3+ gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri, idrar mikroskopisinde her sahada 1-2 eritrosit; serum albümin 1.9 g/dL1.9\text{ g/dL}, total kolesterol 340 mg/dL340\text{ mg/dL}, serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Minimal değişiklik hastalığı - Oral prednizolon tedavisiCevap
  2. B
    Akut poststreptokoksik glomerulonefrit - Penisilin ve destek tedavisi
  3. C
    Membranoproliferatif glomerulonefrit - Böbrek biyopsisi
  4. D
    Kwashiorkor - Yüksek proteinli diyet
  5. E
    Fokal segmental glomeruloskleroz - İntravenöz pulse steroid tedavisi

Cevap

Minimal değişiklik hastalığı tanısı konularak oral prednizolon tedavisi başlanmalıdır.
Hastada saptanan jeneralize ödem, hipoalbüminemi (1.9 g/dL1.9\text{ g/dL}) ve masif proteinüri (4+4+) nefrotik sendromu tanımlar. Çocuklarda (262-6 yaş) bu tablonun en yaygın nedeni Minimal Değişiklik Hastalığıdır. Normal kan basıncı ve normal kompleman düzeyleri (C3, C4) bu tanıyı pekiştirir. Bu tipik klinik sunumda, biyopsiye gerek duyulmadan ilk seçenek olarak oral prednizolon tedavisi başlanması en uygun yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Ödem, asit ve masif proteinüri (4+4+) varlığı Nefrotik Sendrom tanısını koydurur.
Nefrotik sendromun temel bileşenleri ağır proteinüri, hipoalbüminemi ve ödemdir.
2
Ayırıcı tanı için laboratuvar verilerini ve demografik özellikleri değerlendir.
Yaşın 262-6 arası olması, kan basıncının normal olması ve kompleman (C3C3) düzeyinin normal bulunması Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) lehinedir.
MDH, çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedenidir ve nefritik bulgular (hipertansiyon, düşük C3) beklenmez.
3
Tedavi planını belirle.
Çocukluk çağında tipik MDH bulguları olan hastalarda böbrek biyopsisi yapılmadan oral steroid (2 mg/kg/gu¨n2\text{ mg/kg/gün}) başlanır.
Hastaların büyük çoğunluğu steroide yanıt verdiği için biyopsi steroid direnci gelişen vakalara saklanır.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağında tipik nefrotik sendrom (MDH) klinik tablosu ve ampirik steroid tedavisi.

Daha Fazla Pratik

Nefrotik sendromlu bir çocukta steroid tedavisine rağmen proteinürinin devam etmesi durumunda (steroid direnci) bir sonraki adımın ne olması gerektiğini araştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla