Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

1010 aylık bir erkek bebek, son bir haftadır vücudunda giderek artan şişlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta 3+3+ gode bırakan ödem ve batında asit saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

TetkikSonuç
İdrar proteini125 mg/m2/saat125\ mg/m^2/saat
Serum albumin1.8 g/dL1.8\ g/dL
Serum total kolesterol360 mg/dL360\ mg/dL
Serum C3C3 ve C4C4 düzeyiNormal
Kan basıncı80/50 mmHg80/50\ mmHg (Normal)

Bu hastada ampirik steroid tedavisi planlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren en temel klinik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Proteinüri miktarının nefrotik düzeyde olması
  2. Hastanın yaşının bir yaşından küçük olmasıCevap
  3. C
    Kompleman (C3,C4C3, C4) düzeylerinin normal sınırlarda bulunması
  4. D
    Belirgin hiperlipidemi ve hipoalbuminemi varlığı
  5. E
    Hastada eşlik eden hipertansiyonun bulunmaması

Cevap

Hastanın yaşının bir yaşından küçük olması
Çocukluk çağı idiyopatik nefrotik sendromlarının yaklaşık %85-90'ı minimal değişiklik hastalığıdır (MDH). MDH genellikle 11 ile 88 yaş arasında görülür ve bu grupta ampirik olarak steroid tedavisi başlanır. Ancak 11 yaşından küçük bebeklerde (infantil nefrotik sendrom) ve genellikle 101210-12 yaşından büyük çocuklarda altta yatan patolojinin fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS), mezanjiyoproliferatif glomerulonefrit veya genetik mutasyonlar olma olasılığı çok yüksektir. Bu nedenle, yaşın 11 yaşın altında olması, steroid tedavisine başlanmadan önce kesin tanı için böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren mutlak bir endikasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hastada ödem, masif proteinüri, hipoalbuminemi ve hiperlipidemi olması nefrotik sendrom tanısını kesinleştirir.
Tedavi ve ileri tetkik planı için öncelikle sendromik tanının konulması gerekir.
2
Yaş faktörünün değerlendirilmesi
Hastanın 1010 aylık olduğu ve 'infantil nefrotik sendrom' kategorisine girdiği saptanır.
Çocukluk çağında minimal değişiklik hastalığı en sık 181-8 yaş arasında görülür; bu yaş aralığı dışındaki vakalar atipiktir.
3
Biyopsi endikasyonlarının kontrolü
Bir yaş altındaki bebeklerde steroid yanıtı düşük olduğu ve altta yatan neden genellikle genetik veya yapısal (FSGS vb.) olduğu için biyopsi kararı verilir.
Gereksiz steroid maruziyetini önlemek ve kesin patolojik/genetik tanıyı koymak için ampirik tedavi öncesi biyopsi gereklidir.

Anahtar Kavram

Nefrotik sendromda yaşa bağlı biyopsi endikasyonları
Bu soruyu puanla