Soru

Zorluk: ZorSerebral Palsi

Miadında, sorunsuz bir vajinal yolla doğan ve nöromotor gelişim basamaklarını yaşına uygun olarak kazanan 4 yaşındaki bir erkek çocuk, sağ kolunu kullanmada isteksizlik ve sağ bacağını sürüyerek yürüme şikayetiyle getirilmiştir. Ayrıntılı öyküde, ailenin bebek 6 aylıkken sol el tercihini fark ettiği, ancak bunun genetik bir özellik olduğunu düşünerek önemsemediği öğrenilmiştir. Fizik muayenede sağ üst ve alt ekstremitede spastisite, derin tendon reflekslerinde hiperaktivite ve sağ tarafta Babinski pozitifliği saptanmıştır. Hastanın zihinsel gelişimi ve konuşma becerileri yaşıtları ile uyumludur. Bu klinik tablo ile uyumlu en olası serebral palsi tipi, etiyolojik faktör ve en sık eşlik eden ek sorun aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

  1. A
    Spastik Dipleji – Periventriküler Lökomalazi – Şaşılık
  2. Spastik Hemipleji – Fokal Serebral Enfarkt – EpilepsiCevap
  3. C
    Diskinetik Tip – Yenidoğan Hiperbilirubinemisi – Sensörinöral İşitme Kaybı
  4. D
    Spastik Kuadripleji – Hipoksik İskemik Ensefalopati – Ağır Zeka Geriliği
  5. E
    Ataksik Tip – Serebellar Malformasyon – Nistagmus

Cevap

Spastik Hemipleji – Fokal Serebral Enfarkt – Epilepsi
Vakada tanımlanan 1 yaşından önce (6 aylık) başlayan el tercihi, tek taraflı (sağ) spastisite ve normal zihinsel gelişim, Spastik Hemiplejik Serebral Palsi ile uyumludur. Term bebeklerde hemiplejinin en sık nedeni perinatal dönemde gelişen fokal serebral enfarktlar (özellikle orta serebral arter sulama alanında) veya vasküler malformasyonlardır. Hemiplejik SP'li çocuklarda kortikal tutulum nedeniyle en sık görülen nörolojik ek sorun epilepsidir (hastaların yarısından fazlasında görülür). Zeka genellikle korunmuştur veya hafiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Sağ kol ve bacakta spastisite (tek taraflı tutulum), 1 yaşından önce (6 aylık) el tercihi.
Bu bulgular Spastik Hemiplejik Serebral Palsi tanısını koydurur. 1 yaşından önce el tercihi patolojiktir ve karşı taraf hemipareziyi gösterir.
2
Etiyolojik faktörü belirle
Term bebek, perinatal inme (fokal serebral enfarkt).
Miadında doğan bebeklerde hemiplejik SP'nin en sık nedeni fokal vasküler olaylardır (orta serebral arter enfarktı). Prematürelerde görülen PVL daha çok diplejiye yol açar.
3
Komorbiditeyi eşleştir
Epilepsi.
Hemiplejik SP'li hastalarda korteksteki fokal hasar (skar dokusu) nedeniyle epilepsi riski %50-70 gibi yüksek oranlardadır. Zeka geriliği ise kuadriplejik tipe göre daha az görülür.

Anahtar Kavram

Spastik Hemiplejik Serebral Palsi'nin klinik özellikleri (erken el tercihi), etiyolojisi (perinatal inme) ve komorbiditeleri (epilepsi).
Bu soruyu puanla