Soru

Zorluk: OrtaSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1313 yaşında kız çocuk; son bir aydır devam eden aralıklı ateş, yorgunluk ve derin nefes almakla artan göğüs ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg (>95.95. persentil), kalp sesleri derinden gelmekte olup her iki pretibial bölgede +2+2 ödem saptanıyor. Ayrıca sert damağında ağrısız ülserler dikkati çekiyor.

Laboratuvar incelemelerinde:
- Hemoglobin: 9.29.2 g/dL (Direkt Coombs testi pozitif)
- Beyaz küre: 31003100/mm 3^3
- Trombosit: 110.000110.000/mm 3^3
- Tam idrar tetkiki: +3+3 proteinüri, her sahada 152015-20 dismorfik eritrosit
- Serum kreatinini: 1.21.2 mg/dL (Yaşına göre yüksek)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sistemik lupus eritematozusCevap
  2. B
    Akut poststreptokokal glomerülonefrit
  3. C
    Kawasaki hastalığı
  4. D
    Hemolitik üremik sendrom
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası

Cevap

Sistemik lupus eritematozus
Bu hastada ateş, serozit (nefes almakla artan göğüs ağrısı ve derinden gelen kalp sesleri perikardiyal efüzyonu düşündürür), mukozal tutulum (ağrısız oral ülser), otoimmün sitopeniler (Coombs pozitif anemi, lökopeni, trombositopeni) ve böbrek tutulumu (hipertansiyon, proteinüri, dismorfik eritrosit) mevcuttur. Çoklu sistem tutulumu ve özellikle Coombs pozitif hemolitik anemi ile birlikte nefrit tablosunun bir arada görülmesi Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) için tipik tanı koydurucu özelliklerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Plevritik göğüs ağrısı ve derinden gelen kalp sesleri serozit (plörezit/perikardit) varlığına; ağrısız damak ülserleri ise mukozal tutuluma işaret eder.
Multisistemik hastalık tanısında organ tutulumlarının belirlenmesi önemlidir.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Direkt Coombs pozitif anemi, lökopeni ve trombositopeni otoimmün kaynaklı pansitopeniyi; proteinüri, dismorfik eritrosit, hipertansiyon ve yüksek kreatinin ise böbrek tutulumunu (nefrit) gösterir.
Hastalığın hematolojik ve renal boyutunun ayırt edilmesi gerekir.
3
Tanı kriterlerinin birleştirilmesi
Serozit, mukozal ülserler, otoimmün sitopeniler ve nefrit tablosunun bir arada görülmesi Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını kesinleştirir.
Klinik ve laboratuvar bulgularının bütünü SLE kriterlerini tam olarak karşılamaktadır.

Anahtar Kavram

Sistemik Lupus Eritematozus klinik ve laboratuvar bulguları
Bu soruyu puanla