Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

99 yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda ve gluteal bölgede belirgin palpabl purpuralar, her iki dizde gezici karakterde artralji ve şiddetli, kramp tarzında karın ağrısı ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 11,5 g/dL11,5 \text{ g/dL}, beyaz küre 12.400/mm312.400 \text{/mm}^3, trombosit sayısı 315.000/mm3315.000 \text{/mm}^3, protrombin zamanı (PTPT) 1212 saniye ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTTaPTT) 3030 saniye (PTPT ve aPTTaPTT kontrol değerleri dahilinde) olarak saptanıyor. Bu hastada klinik tablonun ağırlığı ile korelasyon gösteren ve şiddetli gastrointestinal tutuluma eşlik edebilen biyokimyasal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Faktör XIII aktivitesinde geçici azalmaCevap
  2. B
    Serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinde belirgin düşüş
  3. C
    Trombositlerin ristosetin agregasyon testinde bozulma
  4. D
    Faktör VIII düzeyinde kalıtsal eksiklik
  5. E
    Antistreptolizin O (ASOASO) titresi yüksekliği

Cevap

Faktör XIII aktivitesinde geçici azalma
Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) vakalarında, özellikle bağırsak duvarı ödemi ve şiddetli abdominal ağrının eşlik ettiği gastrointestinal tutulum durumunda, Faktör XIII (Fibrin Stabilize Edici Faktör) düzeylerinde anlamlı bir düşüş saptanabilir. Bu düşüş, pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu sonucu faktörün damar duvarında tüketilmesine bağlıdır ve rutin tarama testleri olan PTPT, aPTTaPTT ve kanama zamanı ile saptanamaz. Faktör XIII düzeyindeki azalma, klinik tablonun ağırlığı ile doğru orantılıdır ve hastanın klinik durumu düzeldiğinde tekrar normale döner.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Palpabl purpura, artralji ve karın ağrısı triadı ile hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) düşünülür.
Bu bulgular HSP'nin tipik klinik prezentasyonudur.
2
Laboratuvar bulgularını değerlendir
Trombosit sayısı ve rutin koagülasyon testlerinin (PTPT, aPTTaPTT) normal olması, kanamanın bir pıhtılaşma faktörü eksikliği veya trombositopeniden kaynaklanmadığını doğrular.
HSP'de purpuralar vaskülitik süreçten kaynaklanır, hemostatik defektten değil.
3
Spesifik gastrointestinal ilişkiyi belirle
HSP'de şiddetli abdominal semptomlar ve bağırsak duvarı ödemi varlığında Faktör XIII seviyelerinin düştüğü ve bu düşüşün klinik şiddetle paralel seyrettiği bilinmektedir.
Faktör XIII (Fibrin stabilize edici faktör) inflamasyonlu bağırsak duvarında aşırı tüketilir.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası'nda gastrointestinal tutulumun şiddeti ile Faktör XIII aktivitesindeki azalma arasındaki ilişki.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Bu konudan daha fazla soru