54 yaşında kadın hasta; son iki aydır artan halsizlik, gezici eklem ağrıları ve bacaklarında tekrarlayan kırmızı-mor renkli döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 20 yıl önce geçirilmiş komplike bir doğum ve kan transfüzyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve nörolojik muayenede her iki ayak tabanında hipoestezi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: 1.5 mg/dL, AST: 68 U/L, ALT: 75 U/L olarak ölçülüyor. İmmünolojik incelemede C4 düzeyi belirgin düşük, C3 düzeyi normal ve Romatoid Faktör (RF) yüksek titrede pozitif bulunuyor.
Bu hastanın en olası tanısı ve altta yatan etiyolojik faktör aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?
- APoliarteritis Nodosa - Hepatit B Virüsü
- BMikroskobik Polianjitis - Sitomegalovirus
- Esansiyel Miks Kriyoglobülinemi - Hepatit C VirüsüCevap
- DHenoch-Schönlein Purpurası - Streptokok Enfeksiyonu
- EGranülomatoz Polianjitis (Wegener) - Staphylococcus aureus
Cevap
HCV enfeksiyonu ile ilişkili Esansiyel Miks Kriyoglobülinemi
Sorudaki vaka klasik Meltzer Triadı (purpura, artralji, halsizlik) ile başvuran bir vaskülit hastasıdır. En kritik laboratuvar bulgusu izole C4 düşüklüğü (hipokomplementemi) ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliğidir. Miks kriyoglobülinemide (Tip II), monoklonal IgM (RF aktivitesine sahiptir), poliklonal IgG ile kompleks oluşturur. Bu durum klasik kompleman yolunu aktive ederek C4 düzeyini düşürür. Ayrıca hastanın transfüzyon öyküsü ve enzim yüksekliği Hepatit C enfeksiyonunu işaret eder. HCV, miks kriyoglobülineminin en sık (%90) nedenidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Miks Kriyoglobülinemi Tanısal Özellikleri: Palpabl Purpura + Düşük C4 + RF Pozitifliği + HCV İlişkisi
İpuçları
1
Hastada romatolojik bir hastalık (RF pozitif) gibi görünse de, karaciğer enzim yüksekliği ve kan transfüzyonu öyküsü viral bir etiyolojiyi işaret ediyor.
2
Düşük C4 düzeyi ve RF pozitifliği kombinasyonu, 'Kriyoglobülinemi' için çok spesifik bir laboratuvar bulgusudur.
Daha Fazla Pratik
Bu hastada böbrek biyopsisi yapılırsa, ışık mikroskopisinde 'Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN)' paterni görülmesi beklenir.
Tahmini Süre:2m 0s