Soru

Zorluk: Çok zorParatiroid Hastalıkları

45 yaşında kadın hasta, son iki yılda üç kez tekrarlayan kalsiyum oksalat taşları nedeniyle üroloji tarafından konsülte ediliyor. Hastanın fizik muayenesi doğaldır. Laboratuvar incelemelerinde; serum toplam kalsiyum 10.4mg/dL10.4 mg/dL (Normal: 8.5−10.58.5-10.5), iyonize kalsiyum 1.36mmol/L1.36 mmol/L (Normal: 1.15−1.321.15-1.32), serum fosfor 2.3mg/dL2.3 mg/dL (Normal: 2.5−4.52.5-4.5), intakt PTH 115pg/mL115 pg/mL (Normal: 15−6515-65), 25−OH25-OH Vitamin D 35ng/mL35 ng/mL (Normal: >30>30) ve 24 saatlik idrar kalsiyumu 420mg420 mg (Normal: <250<250) olarak saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi 0.8mg/dL0.8 mg/dL ve kreatinin klerensi 95mL/dk95 mL/dk ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Primer hiperparatiroidi; Cerrahi eksplorasyon ve paratirodektomiCevap
  2. B
    Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH); Yıllık biyokimyasal izlem
  3. C
    Renal kalsiyum kaçağına bağlı sekonder hiperparatiroidi; Tiyazid diüretik tedavisi
  4. D
    D vitamini eksikliğine bağlı sekonder hiperparatiroidi; Vitamin D replasmanı
  5. E
    Normokalsemik primer hiperparatiroidi; Semptom gelişene kadar tıbbi takip

Cevap

Primer hiperparatiroidi; Cerrahi eksplorasyon ve paratirodektomi
Hastada saptanan uygunsuz PTH yüksekliği, iyonize kalsiyum yüksekliği ve düşük fosfor değerleri primer hiperparatiroidi ile tam uyumludur. Tekrarlayan böbrek taşı (nefrolitiazis) varlığı, Primer Hiperparatiroidi (PHPT) konsensüs kriterlerine göre kesin cerrahi endikasyonudur. Bu nedenle en uygun yaklaşım paratirodektomidir.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum homeostazını değerlendir
Serum toplam kalsiyumu yüksek-normal (10.4mg/dL10.4 mg/dL), ancak iyonize kalsiyum (1.36mmol/L1.36 mmol/L) yüksektir. İyonize kalsiyum fizyolojik olarak aktif formdur ve gerçek kalsiyum durumunu daha iyi yansıtır.
Primer hiperparatiroidinin erken veya hafif formlarında toplam kalsiyum normal sınırlarda kalabilir (normokalsemik PHPT).
2
PTH ve fosfor düzeylerini yorumla
PTH düzeyi (115pg/mL115 pg/mL) kalsiyum yüksekliğiyle uygunsuz şekilde yüksektir ve fosfor düşüktür (2.3mg/dL2.3 mg/dL).
Yüksek kalsiyuma rağmen baskılanmayan PTH, otonom paratiroid aktivitesini (primer) kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı için idrar kalsiyumunu ve Vitamin D'yi kontrol et
24 saatlik idrar kalsiyumu (420mg420 mg) yüksektir ve Vitamin D (35ng/mL35 ng/mL) normaldir.
Yüksek idrar kalsiyumu FHH'yi dışlar. Normal Vitamin D ise sekonder nedenleri eler.
4
Tedavi endikasyonunu belirle
Hastada tekrarlayan nefrolitiazis öyküsü mevcuttur.
Primer hiperparatiroidi tanısı alan semptomatik hastalarda (taş, kemik hastalığı vb.) yaşa bakılmaksızın tedavi seçeneği cerrahidir.

Anahtar Kavram

Primer hiperparatiroidi tanısında iyonize kalsiyumun önemi ve semptomatik hastalarda cerrahi endikasyonu.
Bu soruyu puanla