Soru

Zorluk: ZorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

9 yaşında bir erkek çocuk, sağ mandibula bölgesinde yaklaşık iki haftadır bulunan, ağrısız ve hızla büyüyen kitle şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ mandibula yerleşimli kitlenin yanı sıra sağ servikal bölgede çapı 2 cm2 \text{ cm} olan birkaç adet mobil lenfadenopati saptanıyor. Hastaya yapılan batın ultrasonografisinde ileoçekal bölgede lümene doğru büyüyen 3 cm3 \text{ cm} çapında ayrı bir kitle odağı izleniyor. Kemik iliği aspirasyonu ve beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde malign hücreye rastlanmayan bu hasta için Murphy (St. Jude) evreleme sistemine göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Evre I
  2. B
    Evre II
  3. Evre IIICevap
  4. D
    Evre IV
  5. E
    Evre IIE

Cevap

Çocukluk çağı Non-Hodgkin lenfomalarında (özellikle Burkitt lenfoma), diyaframın her iki tarafında ekstranodal tutulum (mandibula ve ileoçekal bölge) bulunması hastalığı Murphy (St. Jude) sınıflamasına göre Evre III yapar.
Murphy (St. Jude) evreleme sisteminde, diyaframın her iki tarafında yer alan birden fazla ekstranodal odağın varlığı veya yaygın intraabdominal hastalık Evre III olarak kabul edilir. Vakada hem mandibula (yüz kemiği/ekstranodal) hem de ileoçekal bölge (ekstranodal) tutulumu diyaframın zıt taraflarında olduğu için en doğru tanı Evre III seçeneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın tutulum bölgelerini anatomik olarak belirle.
Diyafram üstü (sağ mandibula ve servikal lenf nodu) ve diyafram altı (ileoçekal bölge) tutulum saptandı.
Evreleme için diyafram ile olan ilişki kritiktir.
2
Sistemik yayılım bulgularını (kemik iliği ve MSS) kontrol et.
Kemik iliği aspirasyonu ve BOS incelemesi normal.
Bu bulgular Evre IV olasılığını dışlamak için gereklidir.
3
Murphy (St. Jude) evreleme kriterlerini uygula.
Diyaframın her iki tarafında iki veya daha fazla ekstranodal odağın bulunması Evre III kriterini karşılar.
Murphy sınıflamasında yaygın batın içi hastalık veya diyaframın her iki yanındaki tutulumlar Evre III olarak kabul edilir.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağı Non-Hodgkin lenfomalarında kullanılan Murphy (St. Jude) evreleme sisteminde, diyaframın her iki yanındaki tutulumlar Evre III olarak tanımlanır.

Daha Fazla Pratik

Burkitt lenfomada t(8;14) translokasyonunu ve 'yıldızlı gökyüzü' (starry sky) görünümünü tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla