Soru

Zorluk: Çok zorYenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

Gebelikte son bir haftadır bebek hareketlerinde azalma öyküsü olan anneden, 3737 haftalık, 28502850 gram ağırlığında doğan kız bebekte doğumdan hemen sonra belirgin solukluk, kalp tepe atımının 175175/dk ve solunum sayısının 6868/dk olduğu saptanıyor. Fizik muayenede hepatosplenomegali saptanmayan hastanın laboratuvar incelemesinde; Hb: 5.85.8 g/dL, Hct: %18\%18, retikülosit: %14\%14, periferik yaymada 30/10030/100 lökosit olacak şekilde nükleuslu eritrosit artışı gözleniyor. Direkt Coombs testi negatif ve total bilirubin düzeyi 1.41.4 mg/dL olarak saptandığına göre, bu bebek için en olası tanı hangisidir?

  1. A
    Akut fetomaternal kanama
  2. Kronik fetomaternal kanamaCevap
  3. C
    Rh uygunsuzluğuna bağlı hemolitik hastalık
  4. D
    ABO uygunsuzluğuna bağlı hemolitik hastalık
  5. E
    Herediter sferositoz

Cevap

En olası tanı kronik fetomaternal kanamadır.
Kronik fetomaternal kanama; doğumda ağır solukluk ve anemiye rağmen normal bilirubin düzeyi, yüksek retikülosit sayısı ve artmış nükleuslu eritrositlerle karakterizedir. Annenin bebek hareketlerinde azalma hissetmesi, kan kaybının doğumdan günler öncesinde başladığını gösteren tipik bir klinik ipucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
Doğumda ağır anemi, taşikardi ve taşipne saptandı.
Bebeğin hemoglobin düzeyinin (5.85.8 g/dL) çok düşük olması kalp yetmezliği bulgularına (taşikardi, taşipne) yol açmıştır.
2
Hemolitik sürecin dışlanması
Total bilirubin düzeyinin normal olması ve Direkt Coombs testinin negatifliği.
Ağır hemoliz durumunda (Rh/ABO uygunsuzluğu gibi) bilirubinde belirgin artış ve Coombs pozitifliği beklenirdi.
3
Kanama zamanlamasının (akut vs kronik) analizi
Yüksek retikülosit (%14\%14) ve nükleuslu eritrosit artışı saptandı.
Retikülosit artışı kemik iliğinin anemiye yanıt vermek için yeterli zamana sahip olduğunu, yani sürecin kronik olduğunu gösterir. Akut kanamada retikülosit yanıtı henüz oluşmamıştır.
4
Maternal öykü ile korelasyon
Bebek hareketlerinde azalma öyküsü.
Fetal hareketlerin azalması, fetomaternal transfüzyon nedeniyle fetüste gelişen kronik distress ve anemiyi destekleyen kritik bir veridir.

Anahtar Kavram

Yenidoğan döneminde ağır aneminin ayırıcı tanısında retikülosit sayısı (kanama zamanlaması) ve bilirubin düzeyi (hemoliz dışlanması) en önemli kriterlerdir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla