Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

3434 yaşında erkek hasta, 55 yıldır Behçet hastalığı tanısıyla takip edilmektedir. Son bir haftadır sağ bacağında giderek artan şişlik ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ bacak çapının sol bacağa göre 44 cm daha geniş olduğu, pretibial ödem ve hassasiyet saptanıyor. Venöz Doppler ultrasonografide sağ iliofemoral derin ven trombozu (DVT) izleniyor. Hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde pulmoner arter anevrizması saptanmıyor.

Bu hastada venöz trombozun yönetimi için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Standart dozda düşük molekül ağırlıklı heparin başlanıp, varfarin ile idame edilmesi
  2. Yüksek doz glukokortikoid ve azatioprin kombinasyonuna başlanmasıCevap
  3. C
    Sadece kolşisin dozunun artırılması ve yüksek doz aspirin eklenmesi
  4. D
    Rekonstrüktif venöz cerrahi veya endovasküler stent uygulaması
  5. E
    Plazmaferez ve intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi uygulanması

Cevap

Doğru yaklaşım, yüksek doz glukokortikoid ve azatioprin kombinasyonuna başlanmasıdır.
Behçet hastalığı, 2012 Chapel Hill sınıflandırmasına göre 'değişken çaplı damar vasküliti' olarak tanımlanır. Bu hastalıkta gelişen venöz trombozların temel nedeni, ven duvarındaki enflamasyondur (vaskülit). EULAR önerilerine göre, akut derin ven trombozu yönetiminde glukokortikoidler ve azatioprin (alternatif olarak siklosporin-A veya siklofosfamid) gibi immünsüpresif ilaçlar tedavinin temelini oluşturur. Bu tedavi, damar duvarındaki enflamasyonu baskılayarak hem yeni trombozların oluşumunu hem de pıhtının organizasyonunu sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosu ve tanı geçmişini değerlendir.
Hasta bilinen Behçet tanılıdır ve yeni gelişen iliofemoral DVT'si mevcuttur (vasküler Behçet).
Behçet hastalığında vasküler tutulum, prognozu belirleyen en önemli faktörlerden biridir.
2
Hastalığın patogenezini analiz et.
Behçet'te tromboz, damar duvarındaki vasa vasorumların enflamasyonu (vaskülit) ve endotel hasarı sonucu gelişir.
Tedavinin hedefini belirlemek için trombozun mekanizmasını anlamak kritiktir.
3
Uluslararası rehberlere (EULAR) göre tedavi seçimini yap.
Derin ven trombozu olan hastalarda kortikosteroidler ile birlikte azatioprin, siklosporin veya siklofosfamid gibi immünsüpresifler başlanmalıdır.
Enflamasyon baskılanmadığı sürece pıhtının lümen ile yapışması zayıftır ve nüks riski çok yüksektir.
4
Antikoagülanların risk ve gerekliliğini sorgula.
Pulmoner arter anevrizması (PAA) varlığında antikoagülanlar ölümcül hemoptiziye yol açabilir. PAA olmasa bile, vasküler Behçet'te antikoagülanların faydası tartışmalıdır.
Behçet trombozunda pıhtı damar duvarına sıkıca yapışık olduğundan emboli riski düşüktür; bu nedenle öncelik antikoagülasyonda değil, immünsüpresyondadır.

Anahtar Kavram

Behçet hastalığında vasküler tutulum (venöz tromboz) tedavisi
Bu soruyu puanla