Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPlevra ve Mediasten Hastalıkları

62 yaşında erkek hasta, son 3 aydır giderek artan nefes darlığı ve plevral efüzyon şikayetiyle başvurmuştur. Yapılan plevral biyopside mezotelyal hücrelerde proliferasyon izlenmiş, ancak morfolojik olarak 'reaktif mezotelyal hiperplazi' ile 'epitelioid mezotelyoma' ayırıcı tanısı yapılamamıştır. Bu vakada, malign mezotelyoma tanısını doğrulamak amacıyla 9p219p21 lokusundaki homozigot delesyonu dolaylı olarak gösteren en güvenilir immünohistokimyasal belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. MTAP (Metiltioadenozin fosforilaz) kaybıCevap
  2. B
    Calretinin ekspresyonu
  3. C
    WT1 (Wilms Tümör 1) ekspresyonu
  4. D
    Sitokeratin 5/65/6 ekspresyonu
  5. E
    Desmin ekspresyonu

Cevap

MTAP (Metiltioadenozin fosforilaz) kaybının gösterilmesi, malign mezotelyoma tanısında 9p21 lokusundaki delesyonu kanıtlayan en güvenilir immünohistokimyasal yöntemdir.
Doğru yanıt olan MTAP kaybı, 9p219p21 lokusundaki homozigot delesyonu gösteren bir immünohistokimyasal belirteçtir. Plevral mezotelyoma tanısında morfolojinin yetersiz kaldığı durumlarda BAP1BAP1 kaybı ve MTAPMTAP kaybı (veya p16p16 FISH) maligniteyi reaktif süreçlerden ayıran en spesifik bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
Mezotelyal proliferasyonun kökenini doğrula
Calretinin, WT1 ve Sitokeratin 5/65/6 pozitifliği hücrelerin mezotelyal olduğunu kanıtlar.
Tanıya başlamadan önce kitlenin bir mezotelyoma mı yoksa metastatik karsinom mu olduğu ayırt edilmelidir.
2
Malignite kriterlerini değerlendir
Morfoloji yetersizse genetik/moleküler belirteçlere başvurulur.
Reaktif mezotelyal hiperplazi bazen belirgin atipi sergileyerek mezotelyomayı taklit edebilir.
3
9p219p21 lokusundaki delesyonu analiz et
CDKN2ACDKN2A (p16p16) homozigot delesyonu saptanır.
Bu delesyon plevral mezotelyomaların yaklaşık %70\%70-80'inde görülür ve malignite için patognomoniktir.
4
İmmünohistokimyasal bir sürrogat (vekil) kullan
MTAP protein ekspresyonunun kaybı izlenir.
MTAPMTAP geni CDKN2ACDKN2A ile aynı lokusdadır ve delesyon sırasında birlikte kaybedilir; p16 antikoru delesyonu göstermede başarısız olduğu için MTAP kullanılır.

Anahtar Kavram

Malign mezotelyoma ile reaktif mezotelyal hiperplazi ayırımında 9p219p21 (CDKN2ACDKN2A) delesyonu ve bunun sürrogatı olan MTAP kaybı en güvenilir tanısal araçtır.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Plevra ve Mediasten Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru