Examkin

Soru

Zorluk: ZorGlomerulonefritler

1212 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısı sonrasında gelişen karın ağrısı, bacaklarda şişlik ve idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 140/95140/95 mmHg (yaş ve boy persantiline göre yüksek) ve pretibial ++++ ödem saptanmıştır. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:

ParametreSonuç
Serum C3C32222 mg/dL (N: 80−16080-160)
Serum C4C466 mg/dL (N: 15−4515-45)
ASOASO520520 IU/mL (N < 200200)
Kreatinin1.21.2 mg/dL

Hastanın takiplerinin 1212. haftasında ödemi ve hipertansiyonu düzelmiş olmasına rağmen serum C3C3 düzeyinin 2828 mg/dL olarak düşük seyrettiği gözlenmiştir. Bu hastada kesin tanı için yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Işık mikroskobunda mezanjial proliferasyon ve bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümüCevap
  2. B
    Elektron mikroskobunda subepitelyal alanda hörgüç tarzı "humps" depozitleri
  3. C
    İmmünfloresan mikroskobunda mezanjial bölgede yoğun IgA birikimi
  4. D
    Elektron mikroskobunda bazal membran içinde şerit şeklinde elektron dens birikimler
  5. E
    İmmünfloresan mikroskobunda kapiller duvar boyunca lineer IgG birikimi

Cevap

Membranoproliferatif Glomerülonefrit Tip 1'in karakteristik bulgusu olan bazal membranda ayrışma ve "tram-track" görünümüdür.
Hastada saptanan düşük C3C3 ve düşük C4C4 değerleri klasik kompleman yolunun aktivasyonuna işaret eder. APSGN vakalarında C4C4 genellikle normaldir. Ayrıca C3C3 düşüklüğünün 8−128-12 haftadan uzun sürmesi (bu vakada 1212 hafta), APSGN tanısını dışlayan ve biyopsi ile MPGN tanısını kesinleştiren en önemli kriterdir. MPGN Tip 1'in patognomonik ışık mikroskobu bulgusu, bazal membranın iki katlı görülmesi (çift kontur/tram-track) ve mezanjial proliferasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
Nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, ödem).
Hastanın semptomları ve idrar bulguları glomerüler bir hasarı işaret eder.
2
Kompleman profilinin analizi
Hem C3C3 hem de C4C4 düşük saptanmıştır.
Düşük C4C4, kompleman sisteminin klasik yolaktan aktive olduğunu gösterir; bu durum APSGN'den ziyade MPGN Tip 1 veya SLE düşündürür.
3
Zaman çizelgesinin yorumlanması
Hipokomplemanemi 1212. haftada devam etmektedir.
APSGN'de C3C3 düzeyi 8−128-12 hafta içinde normale döner. Bu süreyi aşan düşüklükler biyopsi endikasyonudur ve MPGN'yi destekler.
4
Patolojik bulgu ile korelasyon
MPGN Tip 1 için "tram-track" görünümü beklenir.
Mezanjial hücrelerin bazal membran arasına girmesi (interpozisyon) sonucu çift kontur yapısı oluşur.

Anahtar Kavram

Persistan hipokomplemanemi (C3C3 düşüklüğünün >8>8 hafta sürmesi) ve düşük C4C4 varlığı, pediatrik hastada öncelikle MPGN Tip 1'i düşündürmelidir.

Daha Fazla Pratik

MPGN Tip 1 ile Tip 2 (Dense Deposit Disease) arasındaki kompleman aktivasyon yolağı farklarını ve klinik çağrışımlarını (örn: parsiyel lipodistrofi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerulonefritler

Bu konudan daha fazla soru