Examkin

Soru

Zorluk: OrtaParatiroid Hastalıkları

3232 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın herhangi bir kemik ağrısı, nefrolitiazis veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenesinde boyunda kitle saptanmıyor. Soygeçmişinde babasında ve amcasında da hafif kalsiyum yüksekliği olduğu ancak herhangi bir cerrahi girişim uygulanmadığı öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları:
- Serum Kalsiyum: 10.910.9 mg/dL (N: 8.5−10.58.5-10.5)
- Serum Fosfor: 2.62.6 mg/dL (N: 2.5−4.52.5-4.5)
- Serum PTH: 8585 pg/mL (N: 15−6515-65)
- 2424 saatlik idrar kalsiyumu: 7070 mg/gün (N: 100−300100-300)
- İdrar kalsiyum/kreatinin klirens oranı: 0.0080.008

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Primer hiperparatiroidizm
  2. Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)Cevap
  3. C
    Sekonder hiperparatiroidizm
  4. D
    Tersiyer hiperparatiroidizm
  5. E
    Paratiroid karsinomu

Cevap

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)
Vakadaki kalsiyum/kreatinin klirens oranının 0.010.01'in altında olması (0.0080.008) ve belirgin hipokalsiüri (7070 mg/gün) varlığı, PTH bağımlı hiperkalsemiler arasında en çok Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemiyi (FHH) destekler. Ayrıca aile öyküsünde operasyon gerektirmeyen benzer tabloların olması bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum ve PTH düzeylerini analiz et.
Serum kalsiyumu (10.910.9 mg/dL) ve PTH (8585 pg/mL) yüksek saptanmıştır. Bu tablo PTH bağımlı hiperkalsemiyi işaret eder.
Primer hiperparatiroidizm ile FHH arasındaki temel ayrım bu noktadan başlar.
2
İdrar kalsiyum atılımını ve klirens oranını değerlendir.
2424 saatlik idrar kalsiyumu 7070 mg/gün (hipokalsiüri) ve klirens oranı 0.0080.008 (<0.01<0.01) bulunmuştur.
Primer hiperparatiroidizmde idrar kalsiyumu genellikle >200>200 mg/gün ve klirens oranı >0.02>0.02 iken, FHH'de böbrekte kalsiyum tutulumu arttığı için bu değerler düşüktür.
3
Aile öyküsünü ve semptomları bütünleştir.
Asemptomatik seyir ve ailede operasyon gerektirmeyen benzer tablolar FHH tanısını destekler.
FHH otozomal dominant geçişli, CaSR gen mutasyonu sonucu oluşan benign bir durumdur ve cerrahi tedavi gerektirmez.

Anahtar Kavram

PTH bağımlı hiperkalsemilerin ayrımında idrar kalsiyum/kreatinin klirens oranının kullanımı.

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde güncel cerrahi endikasyonlarını (yaş, böbrek fonksiyonları, kalsiyum eşiği, kemik dansitesi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Paratiroid Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru