Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Kronik sinüzit ve konvansiyonel tedavilere dirençli pürülan-kanlı burun akıntısı şikayetleriyle izlenen 1414 yaşındaki bir kız çocukta, son dönemde hemoptizi ve idrar renginde koyulaşma gelişmiştir. Fizik muayenede nazal septumda perforasyon ve semer burun deformitesi saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı 105105 mm/saat ve c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği tespit edilen bu hasta için en olası tanıda beklenen patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Küçük ve orta çaplı damarlarda granülomatöz inflamasyon ve nekrotizan vaskülitCevap
  2. B
    Sadece küçük çaplı damarları tutan, granülom içermeyen nekrotizan vaskülit
  3. C
    Orta çaplı arterlerde segmental nekrotizan inflamasyon ve mikroanevrizmalar
  4. D
    Damar duvarında yoğun IgA içeren immün kompleks birikimi
  5. E
    Koroner arterlerde transmural inflamasyon ve belirgin doku eozinofilisi

Cevap

Küçük ve orta çaplı damarlarda granülomatöz inflamasyon ve nekrotizan vaskülit
Hastadaki semer burun deformitesi, kronik sinüzit, akciğer tutulumu (hemoptizi) ve böbrek tutulumu bulguları 'Granülomatoz polianjitis' (Wegener) tanısını koydurur. Bu hastalığın patolojik incelemesinde nekrotizan vaskülite eşlik eden granülom yapıları görülmesi tanı için belirleyicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Üst solunum yolu (kanlı akıntı, semer burun), alt solunum yolu (hemoptizi) ve renal (hematüri) tutulumu belirlendi.
Vaskülit tiplerini ayırmak için tutulan organ sistemlerinin belirlenmesi gerekir.
2
Spesifik markerın değerlendirilmesi
c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği Granülomatoz polianjitis (GPA) lehine yorumlandı.
c-ANCA, GPA tanısında %90'ın üzerinde özgüllüğe sahiptir.
3
Patolojik karşılığın seçilmesi
GPA'nın histopatolojik ayırt edici özelliği olan granülomatöz inflamasyon tanımlandı.
GPA'yı Mikroskopik polianjitisten ayıran en önemli fark granülom varlığıdır.

Anahtar Kavram

Granülomatoz polianjitis (Wegener) tanısında klinik triad (üst/alt solunum yolları ve böbrek) ve granülomatöz inflamasyon birlikteliği.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla