Postmenopozal kanama nedeniyle total abdominal histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomi uygulanan 58 yaşındaki hastanın patoloji raporunda, miyometriyuma düzensiz invazyon gösteren ve nekroz içeren tümöral doku tanımlanmıştır. Yapılan immünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin CD10 negatif, ER/PR negatif olduğu, ancak Siklin D1 (Cyclin D1) ile yaygın ve güçlü nükleer boyanma gösterdiği saptanmıştır.
Klinik ve immünohistokimyasal bulgular göz önüne alındığında, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- ADüşük dereceli endometriyal stromal sarkom
- BLeiomyosarkom
- Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkomCevap
- DAdenosarkom
- Eİntravenöz leiomyomatozis
Cevap
Yüksek dereceli endometriyal stromal sarkom
Soruda verilen immün profil (CD10 negatif, ER/PR negatif, Siklin D1 diffüz pozitif), Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (özellikle YWHAE-NUTM2 gen füzyonu ile giden alt tip) için patognomoniktir. Klasik Düşük Dereceli ESS'nin aksine, bu tümörler daha agresif seyreder, klasik stromal markerları (CD10) kaybeder ve Siklin D1 upregülasyonu gösterir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Yüksek Dereceli Endometriyal Stromal Sarkom (HG-ESS) İmmünohistokimyası
İpuçları
1
Normalde stromal sarkomlarda pozitif olmasını beklediğiniz CD10 ve Hormon Reseptörleri bu vakada negatiftir, bu da 'Düşük Dereceli' tanısını dışlar.
2
Siklin D1 (Cyclin D1) pozitifliği, spesifik bir genetik translokasyona (YWHAE-NUTM2) işaret eden anahtar bulgudur.
Daha Fazla Pratik
YWHAE-NUTM2 füzyonu ile giden uterin sarkomların klinik prognozunu ve adjuvan tedavi seçeneklerini inceleyin.
Tahmini Süre:2m 0s