7 yaşındaki bir kız hasta, vücudunda yaygın ödem ve laboratuvar incelemesinde masif proteinüri () saptanması üzerine Nefrotik Sendrom tanısı alıyor. Hastaya (maksimum ) dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 8. haftası tamamlanmasına rağmen hastanın klinik tablosunda ve proteinüri miktarında herhangi bir düzelme saptanmıyor.
Bu klinik tabloya göre en olası tanı ve bundan sonraki en uygun yönetim adımı aşağıdakilerden hangisidir?
- AMinimal Değişiklik Hastalığı - Steroid tedavisine 4 hafta daha devam edilmesi
- Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS) - Böbrek biyopsisi yapılmasıCevap
- CMembranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) - Serum kompleman (C3) düzeyinin değerlendirilmesi
- DAkut Poststreptokoksik Glomerulonefrit (APGN) - Penisilin profilaksisi başlanması
- EMinimal Değişiklik Hastalığı - Hemen intravenöz puls steroid tedavisine geçilmesi
Cevap
Steroid dirençli nefrotik sendromda en olası tanı Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS) olup, bir sonraki adım böbrek biyopsisi yapılmasıdır.
Çocukluk çağı nefrotik sendromunda, standart doz steroid tedavisine 8 hafta içinde yanıt alınamaması Steroid Dirençli Nefrotik Sendrom (SDNS) olarak tanımlanır. Bu durumda en sık saptanan histopatolojik tanı Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS)'dur ve bir sonraki adım mutlaka böbrek biyopsisi yapılarak kesin tanının konulmasıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Steroid Dirençli Nefrotik Sendrom (SDNS) Tanımı ve Yönetimi
Tahmini Süre:1m 30s