aylık bir erkek bebek, aylıkken anne sütünden kesilmesini takiben tekrarlayan Haemophilus influenzae ve Streptococcus pneumoniae enfeksiyonları nedeniyle çocuk polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde bademciklerin izlenmediği (tonsiller hipoplazi) ve periferik lenfadenopatinin saptanmadığı dikkati çekiyor. Laboratuvar incelemelerinde periferik kanda olgun B hücrelerinin (, ) %'in altında olduğu, ancak kemik iliğinde pre-B hücrelerinin (, sitoplazmik ağır zincir pozitif) bulunduğu saptanıyor. Bu hastanın lenf nodu biyopsisinde aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisinin izlenmesi en olasıdır?
- Germinal merkezlerin ve primer lenfoid foliküllerin yokluğuCevap
- BBelirgin germinal merkez hiperplazisi
- CParakortikal bölgede yaygın T-hücre deplesyonu
- DEpiteloid histiyositlerden zengin, kazeifiye olmayan granülomlar
- ESinüslerde belirgin histiyositoz ve nötrofilik infiltrasyon
Cevap
Germinal merkezlerin ve primer lenfoid foliküllerin yokluğu
Vakada tanımlanan tonsiller hipoplazi, tekrarlayan piyojenik enfeksiyon öyküsü ve periferik kanda B hücresi yokluğu ile karakterize tablo X'e bağlı agamaglobulinemi (Bruton hastalığı) için tipiktir. Bu hastalıkta gen mutasyonu sonucu B hücre gelişimi pre-B evresinde durur. Bu durumun histopatolojik karşılığı, lenf nodu ve dalak gibi lenfoid organlarda germinal merkezlerin ve primer foliküllerin gelişememesi, ayrıca dokularda plazma hücrelerinin yokluğudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
X'e bağlı agamaglobulinemide (Bruton) lenfoid doku morfolojisi
Tahmini Süre:2m 30s