Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

Kronik sinüzit nedeniyle uzun süredir takip edilen ve son dönemde hemoptizi şikayeti başlayan 4242 yaşında erkek hastanın fizik muayenesinde semer burun deformitesi izleniyor. Akciğer tomografisinde multipl kaviter nodüller saptanan ve laboratuvar incelemesinde serumda c-ANCA (anti-PR3) pozitifliği saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Granülomatoz polianjiitis (Wegener)Cevap
  2. B
    Mikroskobik polianjiitis
  3. C
    Poliarteritis nodosa
  4. D
    Eozinofilik granülomatoz polianjiitis (Churg-Strauss)
  5. E
    Goodpasture sendromu

Cevap

Granülomatoz polianjiitis (Wegener)
Granülomatoz polianjiitis (GPA), klasik olarak üst solunum yolu (sinüzit, semer burun deformitesi), alt solunum yolu (hemoptizi, kaviter nodüller) ve böbrek (glomerulonefrit) tutulumu ile seyreder. Vakada sunulan c-ANCA (anti-PR3) pozitifliği bu tanı için oldukça spesifiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada kronik sinüzit, semer burun (üst solunum yolu) ve kaviter nodüller/hemoptizi (alt solunum yolu) mevcuttur.
Vaskülit tanısında organ tutulum paternleri en önemli ipucudur.
2
Serolojik veriyi değerlendir
c-ANCA (anti-PR3) pozitifliği saptanmıştır.
c-ANCA, Granülomatoz polianjiitis (GPA) için %90'ın üzerinde özgüllüğe sahiptir.
3
Ayırıcı tanı yap ve sonuca ulaş
Üst ve alt solunum yolu tutulumu + c-ANCA birlikteliği GPA tanısını doğrular.
Diğer küçük damar vaskülitleri (MPA, EGPA) veya Goodpasture sendromu bu klinik tablonun tüm bileşenlerini karşılamaz.

Anahtar Kavram

Granülomatoz polianjiitis; üst solunum yolu, alt solunum yolu ve böbrek tutulumu (triad) ile karakterize, c-ANCA pozitifliği ile seyreden bir küçük damar vaskülitidir.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru