Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAnemilere Yaklaşım ve Demir Eksikliği

Birinci yaş aşıları için Aile Sağlığı Merkezi'ne getirilen kız bebeğin rutin kan sayımında (hemogram) derin bir mikrositoz (MCV: 62 fL62 \text{ fL}) ve hafif anemi (Hemoglobin: 10.1 g/dL10.1 \text{ g/dL}) saptanıyor. Öykü derinleştirildiğinde, annesinin de çocukluğundan beri kansızlık nedeniyle zaman zaman kan hapı kullandığı ancak kan değerlerinin hiçbir zaman tam olarak normale dönmediği öğreniliyor.

Hekim, bu klinik tabloda öncelikle yaygın görülen nutrisyonel eksiklik ile ailesel bir hemoglobinopati durumunu birbirinden ayırt etmeyi planlamaktadır.

Diğer ileri testlere (kapsamlı demir paneli veya hemoglobin elektroforezi) geçilmeden önce, sadece tam kan sayımı parametreleri incelendiğinde, bu hastada tablonun demir eksikliğinden ziyade talasemi minör (taşıyıcılığı) ile uyumlu olduğunu destekleyen en güçlü bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Normal veya hafif artmış eritrosit (RBC) sayısı ile birlikte normal eritrosit dağılım genişliği (RDW)Cevap
  2. B
    Düşük eritrosit (RBC) sayısı ile birlikte artmış eritrosit dağılım genişliği (RDW)
  3. C
    Düşük ortalama eritrosit hacmine (MCV) eşlik eden yüksek ortalama eritrosit hemoglobini (MCH)
  4. D
    Belirgin retikülosit yüksekliği ile birlikte artmış eritrosit dağılım genişliği (RDW)
  5. E
    Düşük ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu (MCHC) ile birlikte düşük eritrosit (RBC) sayısı

Cevap

Talasemi minörde, demir eksikliğinden farklı olarak eritrosit sayısı (RBC) normal veya yüksek, eritrosit dağılım genişliği (RDW) ise normaldir.
Talasemi minör (taşıyıcılığı), mikrositik aneminin en sık görülen nedenlerinden biridir ve genellikle demir eksikliği anemisi ile karışır. Talasemi minörde genetik bir defekt nedeniyle globin zincir sentezi azalmış ve hücreler küçük üretilmiştir (mikrositoz). Ancak kemik iliği bu durumu kompanse etmek için eritrosit (RBC) üretim sayısını artırır; dolayısıyla RBC genellikle normal veya yüksektir (>5×1012/L> 5 \times 10^{12}/\text{L}). Ayrıca tüm eritrositler aynı genetik defekte sahip olduğundan homojen bir şekilde küçüktürler, bu durum eritrosit dağılım genişliğinin (RDW) normal sınırlarda kalmasını sağlar. Bu iki parametrenin birbirine oranı olan Mentzer İndeksi (MCV/RBC) bu sebeple talasemi minörde 1313'ün altındadır.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki klinik ipuçlarını analiz etmek
Hastada mikrositik anemi (MCV düşük, Hb düşük) ve annede tedaviye dirençli anemi (talasemi minör şüphesi) mevcuttur.
Ayırıcı tanı listesini oluşturmak için.
2
Demir eksikliği ile talasemi minörün hemogram parametrelerini karşılaştırmak
Demir eksikliğinde RBC düşük ve RDW yüksektir. Talasemi minörde ise RBC normal/yüksek ve RDW normaldir.
Soru, bu iki durumu birbirinden ayıran en güçlü hemogram bulgusunu sormaktadır.
3
Seçenekleri bu bilgi ışığında değerlendirmek
Normal veya hafif artmış RBC ile normal RDW kombinasyonu, talasemi minör tanısını destekleyen doğru seçenektir.
Doğru bulgu kombinasyonunu tespit etmek için.

Anahtar Kavram

Mikrositik anemilerde demir eksikliği ile talasemi taşıyıcılığının hemogram parametreleri (RBC ve RDW) kullanılarak ayırt edilmesi.

İpuçları

1
Demir eksikliğinde kemik iliği üretim yapacak yapı taşı bulamaz, talasemide ise yapı taşı (demir) vardır ancak fabrika (genetik) üretim planında hata vardır.
2
Talasemi minörde kemik iliği küçük hücre üretimi sorununu hücre sayısını artırarak çözmeye çalışır.
3
Talasemi minörde hücrelerin tümü aynı şekilde defektli olduğundan boyutları birbirine çok benzerdir, yani hücreler arası hacim farkı yoktur (bu parametre normaldir).

Daha Fazla Pratik

Demir eksikliği anemisinde tedaviye yanıtın laboratuvar bulguları sırasını gözden geçiriniz.

Alternatif Yöntem

Ayrım için pratik formül: Mentzer İndeksi = MCV / RBC'dir. Oran 13'ten büyükse Demir Eksikliği (payda yani RBC küçük olduğu için), 13'ten küçükse Talasemi Minör (payda yani RBC büyük olduğu için) düşünülür.
Tahmini Süre:1m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Anemilere Yaklaşım ve Demir Eksikliği

Bu konudan daha fazla soru