Examkin

Soru

Zorluk: ZorKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

Progresif dispne ve bacaklarda şişlik şikayetleri ile refere edilen 54 yaşındaki erkek hastanın ekokardiyografisinde; sol ventrikül sistolik fonksiyonları korunmuş (EF %55), duvar kalınlıkları hafif artmış (septum 13 mm) ve sol atriyum genişlemiş olarak izleniyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğunun inspiryumla arttığı (Kussmaul belirtisi) saptanıyor. Konstriktif Perikardit ile Restriktif Kardiyomiyopati ayırıcı tanısı için yapılan sağ-sol kalp kateterizasyonunda, her iki ventrikül diyastol sonu basınçlarının eşitlendiği ve 'karekök (dip-and-plateau)' trasesi oluşturduğu görülüyor.

Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tanının Konstriktif Perikardit'ten ziyade Restriktif Kardiyomiyopati lehine olduğunu en güçlü şekilde destekler?

  1. A
    Solunumla sol ve sağ ventrikül sistolik basınçlarının birbirine zıt yönlü (diskordan) değişmesi
  2. B
    Plazma BNP (B-tipi natriüretik peptit) düzeyinin normal sınırlarda (80 pg/mL) ölçülmesi
  3. Pulmoner arter sistolik basıncının 60 mmHg olarak ölçülmesiCevap
  4. D
    Doku Doppler görüntülemede mitral anulus erken diyastolik hızının (e') korunmuş (>8 cm/sn) olması
  5. E
    Bilgisayarlı tomografide perikard kalınlığının 4 mm ölçülmesi

Cevap

Pulmoner arter sistolik basıncının 60 mmHg olarak ölçülmesi, tanının Restriktif Kardiyomiyopati olduğunu en güçlü şekilde destekleyen bulgudur.
Pulmoner arter sistolik basıncının 50 mmHg üzerinde (örneğin 60 mmHg) olması, Restriktif Kardiyomiyopati (RCM) tanısını güçlü şekilde destekler. Konstriktif Perikardit'te (CP), pulmoner basınçlar genellikle 35-40 mmHg civarındadır ve nadiren 50 mmHg'yi aşar çünkü sorun miyokardiyal değil, dış kısıtlılıktır. RCM'de ise yüksek sol ventrikül dolum basınçları geriye yansıyarak ciddi pulmoner hipertansiyona yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın kliniğini ve hemodinamik bulgularını analiz et
Sağ kalp yetersizliği bulguları, Kussmaul belirtisi, normal EF ve eşitlenmiş diyastol sonu basınçları (Restriktif KMP veya Konstriktif Perikardit ile uyumlu).
Bu iki durumun klinik ve temel hemodinamik bulguları (dip-plateau, basınç eşitlenmesi) birbirine çok benzerdir.
2
Ayırıcı tanı kriterlerini uygula (RCM vs CP)
Konstriktif Perikardit (CP) fizyolojisinde perikardiyal kısıtlılık nedeniyle ventriküler etkileşim (diskordans) ön plandadır ve pulmoner basınçlar genellikle düşüktür (<50 mmHg). Restriktif Kardiyomiyopati (RCM) ise miyokardiyal bir sorundur, pulmoner vasküler direnç artar ve basınçlar daha yüksektir (>50 mmHg).
CP'de sorun perikarddadır, miyokard ve pulmoner yatak genellikle normaldir; RCM'de ise sol ventrikül dolum basınçları pulmoner yatağa yansıyarak ciddi pulmoner hipertansiyon yapar.
3
Seçenekleri bu kriterlere göre değerlendir
Pulmoner arter basıncının 60 mmHg olması (yüksek), RCM lehine güçlü bir kanıttır. Diğer seçenekler (diskordans, normal BNP, korunmuş e', kalın perikard) CP lehinedir.
Yüksek pulmoner basınç (>50 mmHg) RCM ile CP ayrımında RCM lehine kullanılan en güvenilir hemodinamik parametrelerden biridir.

Anahtar Kavram

Restriktif Kardiyomiyopati ve Konstriktif Perikardit Ayırıcı Tanısı (Hemodinamik Kriterler)
Bu soruyu puanla

Konular

Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

Bu konudan daha fazla soru