Soru

Zorluk: Çok zorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

99 yaşında bir kız çocuk; iki gündür devam eden öksürük, kan tükürme, halsizlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede kan basıncı 135/90135/90 mmHgmmHg (95.95. persantil üzeri) saptanmış, dinlemekle akciğer bazallerinde yaygın ralleri olduğu görülmüştür. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 8,58,5 g/dLg/dL, serum kreatinin 2,22,2 mg/dLmg/dL, idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanmıştır. Akciğer grafisinde bilateral yaygın alveoler infiltrasyonlar izlenmektedir. İmmünolojik tetkiklerinde p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği saptanırken; c-ANCA, anti-GBM ve ANA antikorları negatif bulunmuştur. Yapılan böbrek biyopsisinde granülom içermeyen, immün depolanmanın izlenmediği (pauci-immune) nekrotizan kresentik glomerulonefrit saptanmıştır.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mikroskobik polianjiitisCevap
  2. B
    Granülomatozis ile polianjiiti
  3. C
    Anti-glomerüler bazal membran hastalığı
  4. D
    Poliarteritis nodosa
  5. E
    IgA vasküliti

Cevap

Mikroskobik polianjiitis
Vignette'de tanımlanan hasta, hem akciğer (hemoptizi) hem de böbrek (glomerulonefrit) tutulumu göstermektedir. p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği ile birlikte böbrek biyopsisinde granülom içermeyen pauci-immün nekrotizan kresentik glomerulonefrit saptanması, Mikroskobik polianjiitis (MPA) tanısını doğrular. MPA'da GPA'nın aksine granulomlar ve üst solunum yolu tutulumu (sinüzit vb.) nadirdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada hemoptizi (alveoler infiltrasyon) ve hematüri/hipertansiyon (glomerulonefrit) birlikteliği olan 'Pulmoner-Renal Sendrom' mevcuttur.
Vaskülitlerin organ tutulum paternini belirlemek tanı için ilk adımdır.
2
Serolojik verilerin değerlendirilmesi
p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği saptanmıştır.
ANCA ilişkili vaskülitlerin ayırıcı tanısında antikor tipi (MPO vs PR3) kritik öneme sahiptir.
3
Patolojik bulguların yorumlanması
Biyopsi pauci-immün (immün depo yok) ve granülom içermeyen özelliktedir.
Granülomun yokluğu Mikroskobik Polianjiitis'i (MPA), Granülomatozis ile Polianjiiti'den (GPA) ayıran en temel patolojik bulgudur.
4
Ayırıcı tanının tamamlanması
Anti-GBM (depo tipi farkı) ve PAN (damar çapı farkı) dışlanarak MPA tanısına ulaşılır.
Benzer klinik tabloları serolojik ve patolojik kanıtlarla elemeyi gerektirir.

Anahtar Kavram

Mikroskobik Polianjiitis (MPA), küçük damarları tutan, p-ANCA pozitifliği ile seyreden ve granülom içermeyen pauci-immün nekrotizan vaskülittir.
Bu soruyu puanla