Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorNefrotik Sendrom

1212 yaşında bir kız çocuk, son bir haftadır giderek artan bacaklarda şişlik ve karın bölgesinde genişleme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı 135/90 mmHg135/90 \text{ mmHg} (95.95. persantil +12 mmHg+ 12 \text{ mmHg}) ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri ve mikroskobik hematüri (15−2015-20 eritrosit/hpf), serum albümin 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 420 mg/dL420 \text{ mg/dL}, serum C3C_3 ve C4C_4 düzeyleri normal bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) - Tanı ve tedavi planı için böbrek biyopsisi yapılmalıdır.Cevap
  2. B
    Minimal değişiklik hastalığı (MDH) - Vakit kaybetmeden standart doz (2 mg/kg/gu¨n2 \text{ mg/kg/gün}) oral prednizolon tedavisi başlanmalıdır.
  3. C
    Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN) - Tanı için serum anti-dsDNA ve ANA düzeyleri saptanmalıdır.
  4. D
    Membranöz nefropati - Hiperkoagülabilite riskini önlemek amacıyla rutin düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH) profilaksisine başlanmalıdır.
  5. E
    Akut poststreptokokal glomerulonefrit (APSGN) - Tanıyı doğrulamak için ASO titresi bakılmalı ve destek tedavisi verilmelidir.

Cevap

En olası tanı fokal segmental glomerulosklerozdur (FSGS) ve atipik bulgular nedeniyle böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
Doğru yanıt olan yaklaşım, hastanın 1212 yaşında olması ve eşlik eden hipertansiyon ile hematüri bulguları nedeniyle öncelikle böbrek biyopsisi yapılmasını içerir. Çocukluk çağında nefrotik sendromun en sık nedeni Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) olsa da, 10−1210-12 yaşından büyük çocuklar, steroid tedavisine dirençli olgular, ciddi hematüri veya hipertansiyonu olanlar ve düşük kompleman düzeyi olanlarda biyopsi ilk adım olmalıdır. FSGS, bu yaş grubunda steroid direncine en sık yol açan histopatolojik tanıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Masif proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem mevcudiyeti Nefrotik Sendrom tanısını doğrular.
Hastanın idrar ve serum bulguları nefrotik sınırları karşılamaktadır.
2
Atipik bulguları saptat
Hastanın yaşının 10−1210-12 üzerinde olması, persistan hipertansiyon ve mikroskobik hematüri bulunması atipik özelliklerdir.
Tipik çocukluk çağı nefrotik sendromu (MDH) genellikle daha küçük yaşta ve bu ek bulgular olmadan seyreder.
3
Laboratuvar ayrımı yap
C3C_3 ve C4C_4 düzeylerinin normal olması hipokomplemantemik glomerulonefritleri (MPGN, APSGN, Lupus) dışlar.
Normal kompleman düzeyleri primer olarak FSGS veya MDH lehinedir.
4
Yönetim kararını ver
Adölesan yaş grubu ve atipik klinik bulgular varlığında ampirik steroid tedavisi yerine böbrek biyopsisi endikasyonu vardır.
Bu hastalarda FSGS olasılığı yüksektir ve tedavi steroid direnci nedeniyle farklılık gösterebilir.

Anahtar Kavram

Pediatrik nefrotik sendromda böbrek biyopsisi endikasyonları

İpuçları

1
Çocuğun yaşına ve eşlik eden kan basıncı yüksekliğine dikkat edin.
2
Normal kompleman düzeyleri hangi glomerulonefritleri eler, hatırlamaya çalışın.
3
Pediatrik nefrotik sendromda hangi durumlarda tedaviye başlamadan önce biyopsi yapılması gerektiğini düşünün.

Daha Fazla Pratik

Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS) tanılı bir çocukta steroid direnci geliştiğinde ikinci basamakta tercih edilen kalsinörin inhibitörlerini inceleyin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru