Soru

Zorluk: Çok zorGlomerulonefritler

1111 yaşında bir kız çocuk, son 33 aydır devam eden bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHg (evre 22 hipertansiyon) ve pretibial +3+3 ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 1.31.3 mg/dL, albümin 2.92.9 g/dL, 2424 saatlik idrarda 24002400 mg/m² proteinüri ve idrar sedimentinde her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman analizinde C3C3 düzeyi 2020 mg/dL (N:80160N: 80-160), C4C4 düzeyi ise 2222 mg/dL (N:1545N: 15-45) olarak ölçülüyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda "tram-track" (çift kontur) görünümü saptanırken, immünfloresan incelemede glomerüler kapiller duvar boyunca sadece yoğun C3C3 depolanması izleniyor; immünglobulin (IgGIgG, IgAIgA, IgMIgM) ve erken kompleman (C1qC1q, C4C4) birikimi saptanmıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Poststreptokoksik akut glomerulonefrit
  2. B
    Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip 1
  3. C3 GlomerülopatisiCevap
  4. D
    IgA Nefropatisi
  5. E
    Lupus nefriti

Cevap

Düşük C3, normal C4 ve biyopsi immünfloresan incelemesinde izole C3 birikimi ile karakterize olan tablo C3 Glomerülopatisi'dir.
Hastada 3 aydır devam eden (persistan) hipokomplemanemi mevcuttur. Poststreptokoksik glomerulonefritte C3 düzeyinin 8 hafta içinde normale dönmesi beklenirken, bu vakada süre çok daha uzundur. Kompleman profilinde C3 düşüklüğüne normal C4 düzeyinin eşlik etmesi ve biyopsi immünfloresan incelemesinde immünglobulin veya klasik yolak bileşeni (C1q, C4) saptanmaksızın sadece yoğun C3 birikimi izlenmesi, alternatif kompleman yolunun aktivasyonu ile karakterize olan C3 Glomerülopatisi tanısını kesinleştirir. Tram-track görünümü bu tabloda sık görülen bir histolojik paterndir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik süreyi değerlendir
Belirtilerin 3 aydır (12 hafta) sürmesi, hipokomplemaneminin kalıcı (persistan) olduğunu gösterir.
Poststreptokoksik glomerulonefrit gibi geçici tablolardan ayrımı sağlar.
2
Kompleman profilini analiz et
C3 düşük, C4 normal olarak saptandı.
Bu patern alternatif kompleman yolağının aktif olduğunu, klasik yolağın ise (C4 normal olduğu için) baskın olmadığını gösterir.
3
İmmünfloresan biyopsi bulgularını yorumla
İzole C3 birikimi mevcut, immünglobulin ve C1q negatif.
İmmünglobulin saptanmaması, olayın antijen-antikor komplekslerinden ziyade kompleman regülasyon bozukluğuna (C3 Glomerülopatisi) bağlı olduğunu kanıtlar.
4
Tanıyı doğrula
C3 Glomerülopatisi (C3G).
Kalıcı düşük C3, normal C4 ve izole C3 birikimi bu tanı için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde kompleman profili ve immünfloresan birikim paternleri ayırıcı tanıda en kritik araçlardır.

Daha Fazla Pratik

C3 Glomerülopatisi olan bir hastada görülebilecek 'Parsiyel Lipodistrofi' ve 'C3 Nefritik Faktör' varlığını gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla