Examkin

Soru

Zorluk: ZorGlomerulonefritler

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 hafta önce başlayan idrar renginde koyulaşma, bacaklarda ödem ve baş ağrısı şikayetleri nedeniyle izlenmektedir. İlk başvuruda kan basıncı 140/90140/90 mmHg, serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 80−16080-160) ve C4C4 düzeyi 55 mg/dL (N: 15−4515-45) olarak saptanmıştır. İzleminin 1010. haftasında C3C3 düzeyi halen 2020 mg/dL olan ve günlük 2.52.5 g proteinürisi devam eden hastada, kesin tanı amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Glomerüler bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümüCevap
  2. B
    Subepitelyal yerleşimli yoğun "hump" (hörgüç) benzeri birikimler
  3. C
    Mezanjiyal bölgede diffüz IgA ve C3C3 depolanması
  4. D
    Glomerüler bazal membranda lineer tarzda IgG birikimi
  5. E
    Işık mikroskobunda normal glomerüller ve podositlerde ayaksı çıkıntı kaybı

Cevap

Düşük kompleman düzeylerinin (hem C3C3 hem C4C4) 88 haftadan uzun sürmesi ve bazal membranda çift kontur görünümü Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip I tanısını doğrular.
Hastada saptanan hem C3C3 hem de C4C4 düşüklüğünün 88 haftadan uzun sürmesi (1010 hafta), Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit tanısını dışlar ve Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip I tanısını ön plana çıkarır. MPGN Tip I'de ışık mikroskobunda mezanjiyal proliferasyon ve gümüşleme boyasında glomerüler bazal membranda ayrışma sonucu oluşan 'çift kontur' (tram-track) görünümü en tipik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sürenin değerlendirilmesi
Semptomların ve kompleman düşüklüğünün 1010. haftada devam etmesi, sürecin akut (APSGN gibi) değil, kronik bir glomerulonefrit olduğunu düşündürür.
APSGN'de C3C3 düzeyi en geç 88 hafta içinde normale dönmelidir.
2
Kompleman profilinin analizi
Hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük olması saptanmıştır.
APSGN ve C3 glomerulopatisinde genellikle sadece C3C3 düşüktür (C4C4 normaldir). Hem C3C3 hem C4C4 düşüklüğü MPGN Tip I ve Lupus Nefriti için karakteristiktir.
3
Patolojik bulgu ile eşleştirme
MPGN Tip I için patognomonik olan 'çift kontur' (tram-track) görünümü seçilir.
Mezanjiyal hücre proliferasyonu ve matriks artışının bazal membran arasına girmesi bu görünüme neden olur.

Anahtar Kavram

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip I'de kompleman düşüklüğünün sürekliliği ve patolojik bulguları.

Daha Fazla Pratik

Kompleman profilini (C3 ve C4) kullanarak sekonder glomerulonefritleri (Lupus gibi) ayırıcı tanıya ekleyerek çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerulonefritler

Bu konudan daha fazla soru