yaşında erkek hasta, yıldır devam eden tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve skrotal ülser öyküsü ile başvuruyor. Son haftadır giderek artan karın şişliği, sağ üst kadran ağrısı ve bacaklarda ödem şikayeti mevcut. Fizik muayenede asit, belirgin hepatomegali ve gövde ön duvarında kraniale (yukarı) doğru akım gösteren venöz kollateraller saptanıyor. Doppler ultrasonografide hepatik venlerin ve vena kava inferiorun retrohepatik segmentinin tromboze olduğu izleniyor. Bu hastanın klinik durumu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AChapel Hill 2012 sınıflamasına göre bu hastalık, tutulan damarların çapı nedeniyle 'büyük damar vasküliti' grubunda yer alır.
- Saptanan klinik tablo Budd-Chiari sendromu olup; yönetiminde yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid veya anti-TNF ajanlar gibi agresif immünsüpresif tedavi endikedir.Cevap
- CHepatik venlerdeki trombüslerin yüksek pulmoner emboli riski taşıması nedeniyle, tanı anında acil sistemik trombolitik tedavi ve kava filtresi uygulaması ilk basamak yaklaşımdır.
- DBu hastada tanıyı kesinleştirmek için en duyarlı ve özgül laboratuvar testi HLA-DRB1*04 pozitifliğidir.
- EKaraciğer tutulumu olduğu için öncelikle Wilson hastalığı dışlanmalı ve bakır şelasyonu sağlayan D-penisilamin tedavisine başlanmalıdır.
Cevap
Saptanan klinik tablo Budd-Chiari sendromu olup; yönetiminde yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid veya anti-TNF ajanlar gibi agresif immünsüpresif tedavi endikedir.
Behçet hastalığına bağlı Budd-Chiari sendromu, karaciğer venlerinin vaskülit zemininde tromboze olmasıyla karakterize, prognozu kötü bir tablodur. EULAR önerilerine göre bu durumda yüksek doz glukokortikoidler ve siklofosfamid veya anti-TNF (örn. infliksimab) gibi agresif immünsüpresiflerin kullanılması tedavinin temelini oluşturur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Behçet hastalığında majör damar tutulumu (özellikle Budd-Chiari sendromu) varlığında agresif immünsüpresif tedavi zorunludur.
Tahmini Süre:2m 0s