Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

4242 yaşında kadın hasta; son 66 aydır devam eden kronik pürülan sinüzit, tekrarlayan otitis media ve akciğer grafisinde saptanan, kavitasyon göstermeyen birkaç adet parankimal nodül nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde semer burun deformitesi ve burun mukozasında yer yer ülserasyonlar izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde böbrek fonksiyon testleri normal (Kreatinin:0.8mg/dLKreatinin: 0.8 mg/dL), idrar analizinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor. Serumda cANCAc-ANCA (PR3ANCAPR3-ANCA) pozitifliği saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, hayati organ tehdidi olmayan (limite) formda Granülomatoz Polianjitis (GPA) tanısı konulan hasta için en uygun başlangıç remisyon indüksiyon tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Metotreksat + GlukokortikoidCevap
  2. B
    Siklofosfamid + Glukokortikoid
  3. C
    Azatioprin + Glukokortikoid
  4. D
    Plazmaferez + Rituksimab
  5. E
    Sadece Kolşisin

Cevap

Hayati organ tehdidi olmayan (limite) Granülomatoz Polianjitis tedavisinde Metotreksat ve Glukokortikoid kombinasyonu en uygun yaklaşımdır.
Granülomatoz Polianjitis (GPA) hastalarında tedavi yaklaşımı, hastalığın hayati organ tehdidi oluşturup oluşturmadığına göre belirlenir. Bu vaka örneğinde olduğu gibi böbrek tutulumu olmayan (normal kreatinin, normal idrar), sadece üst ve alt solunum yollarına sınırlı kalan olgular 'limite' veya 'hayati organ tehdidi olmayan' grup olarak sınıflandırılır. Güncel tedavi kılavuzları (EULAR 2022), bu hastalarda remisyon indüksiyonu için Siklofosfamid yerine Metotreksat (veya Mikofenolat Mofetil) ve glukokortikoid kombinasyonunu önermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını (üst ve alt solunum yolu tutulumu, c-ANCA pozitifliği) değerlendir.
Hastaya Granülomatoz Polianjitis (GPA) tanısı konur.
Üst solunum yolu (sinüzit, semer burun) ve alt solunum yolu (akciğer nodülleri) ile c-ANCA pozitifliği GPA için klasiktir.
2
Hastalığın şiddetini ve yaygınlığını (böbrek tutulumu varlığı) kontrol et.
Hastalık 'limite' (hayati organ tehdidi olmayan) formdadır.
Kreatinin düzeyinin normal olması ve idrar analizinde bulgu olmaması böbrek tutulumu olmadığını gösterir.
3
Güncel kılavuzlara göre limite GPA için uygun remisyon indüksiyon tedavisini belirle.
Metotreksat + Glukokortikoid tedavisi seçilir.
EULAR ve ACR kılavuzları, organ/yaşam tehdidi olmayan ANCA ilişkili vaskülitlerde Metotreksat veya Mikofenolat Mofetil ile steroid kombinasyonunu önermektedir.

Anahtar Kavram

ANCA ilişkili vaskülitlerde (GPA) tedavi seçimi hastalığın şiddetine (limite vs. sistemik/şiddetli) göre yapılır.

Daha Fazla Pratik

GPA'da remisyon sağlandıktan sonra hangi ilaçların idame tedavisinde kullanılabileceğini ve ANCA negatif GPA olabileceğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla