Soru

Zorluk: OrtaKardiyak Semptomatoloji ve Fizik Muayene

2828 yaşında erkek hasta, halı saha maçı sırasında gelişen fenalaşma ve bayılacak gibi olma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde sol sternal kenarda 3/63/6 şiddetinde, kaba karakterli sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Hastanın çömelmesi (squatting) istendiğinde üfürüm şiddetinin belirgin olarak azaldığı, ayağa kalktığında veya Valsalva manevrası yaptığında ise üfürümün şiddetlendiği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatiCevap
  2. B
    Valvüler aort darlığı
  3. C
    Atriyal septal defekt
  4. D
    Ventriküler septal defekt
  5. E
    Mitral yetersizliği

Cevap

Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (HOKM), dinamik obstrüksiyon nedeniyle Valsalva ile üfürümü şiddetlenen nadir hastalıklardan biridir.
Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatide (HOKM) duyulan üfürüm, sol ventrikül çıkış yolundaki (LVOT) dinamik darlığa bağlıdır. Sol ventrikülün son diyastolik hacmi azaldığında (Valsalva veya ayağa kalkma gibi venöz dönüşü azaltan durumlar), hipertrofik septum ile mitral kapağın ön yaprakçığı birbirine daha fazla yaklaşarak darlığı artırır, bu da üfürümün şiddetlenmesine yol açar. Çömelme gibi manevralar ise venöz dönüşü artırarak ventrikülü genişletir ve darlığı azaltır.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün zamanlamasını ve lokalizasyonunu analiz et.
Sistolik ejeksiyon üfürümü, sol sternal kenar.
Üfürümün sistolik olması, aort darlığı, pulmoner darlık, HOKM, VSD veya mitral yetersizliği gibi ayırıcı tanıları düşündürür.
2
Dinamik manevraların (Valsalva ve çömelme) üfürüm üzerindeki etkisini değerlendir.
Hacim azaltan manevra (Valsalva) ile artış, hacim artıran manevra (çömelme) ile azalış.
Çoğu organik kapak üfürümü (Aort darlığı dahil) ventrikül hacmi azaldığında hafifler. Sadece HOKM ve Mitral Valv Prolapsusu (MVP) üfürümleri hacim azalmasıyla daha belirgin hale gelir.
3
Klinik tablo ve yaş faktörü ile verileri birleştir.
Genç yaş, egzersiz sırasında presenkop ve dinamik üfürüm HOKM tanısını doğrular.
Genç sporcularda ani ölüm veya senkopun en sık nedenlerinden biri hipertrofik kardiyomiyopatidir.

Anahtar Kavram

HOKM ve dinamik sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla