Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPuberte Bozuklukları

77 yaşında bir kız çocuk, son 66 aydır her iki memesinde büyüme ve akranlarına göre daha hızlı boy uzaması şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu +2.1+2.1 SDS, Tanner evre 33 telarş ve evre 11 pubarş saptanıyor. Kemik yaşı 99 yaş ile uyumlu bulunuyor. Yapılan GnRH stimülasyon testinde tepe LH yanıtı 1212 mIU/mL olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Santral puberte prekoksCevap
  2. B
    İzole prematür telarş
  3. C
    McCune-Albright sendromu
  4. D
    İzole prematür adrenarş
  5. E
    Van Wyk-Grumbach sendromu

Cevap

Santral puberte prekoks
Hastada erken yaşta başlayan meme gelişimi ve boy uzamasına ek olarak kemik yaşı ilerlemesi saptanmıştır. GnRH stimülasyon testine verilen pubertal LH yanıtı (1212 mIU/mL), hipotalamo-hipofizer aksın erken aktive olduğunu ve durumun santral puberte prekoks olduğunu kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
88 yaşından önce başlayan meme gelişimi (77 yaş) ve boy uzamasında hızlanma (+2.1+2.1 SDS) puberte prekoksu düşündürür.
Kızlarda 88 yaşından önce sekonder seks karakterlerinin başlaması patolojik kabul edilir.
2
Kemik yaşı ve büyüme hızı analizi
Kemik yaşının (99 yaş), takvim yaşından (77 yaş) 22 yıl ileri olması gerçek bir pubertal süreci destekler.
İlerlemiş kemik yaşı, hormonal maruziyetin kronik ve anlamlı olduğunu gösterir.
3
GnRH stimülasyon testi yanıtının yorumlanması
Tepe LH değerinin 1212 mIU/mL (eşik değer >5−8> 5-8) olması hipotalamo-hipofizer aksın aktive olduğunu kanıtlar.
Stimüle LH değerinin pubertal düzeyde olması santral (gerçek) puberte prekoks tanısı için altın standarttır.

Anahtar Kavram

Santral puberte prekoks tanısı; klinik bulgular, kemik yaşı ilerlemesi ve GnRH stimülasyon testinde pubertal LH yanıtı ile konur.
Bu soruyu puanla

Konular

Puberte Bozuklukları

Bu konudan daha fazla soru