Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSerebral Palsi

3030 haftalık, 14001400 gram doğan ve yenidoğan döneminde kistik periventriküler lökomalazi (PVLPVL) tanısı alan 2424 aylık bir çocuk; yürüme gecikmesi nedeniyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde; her iki alt ekstremitede belirgin spastisite, artmış derin tendon refleksleri, bilateral babinski pozitifliği ve vertikal süspansiyonda 'makaslama' postürü saptanmıştır. Hastanın üst ekstremite fonksiyonlarının ve objeleri manipülasyon becerisinin yaşına yakın olduğu gözlenmiştir. Bu hastada aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin görülme olasılığı en düşüktür?

  1. Psödobulbar paralizi ve şiddetli yutma güçlüğüCevap
  2. B
    Optik radyasyon etkilenmesine bağlı görsel algı bozuklukları
  3. C
    Ezotropya (içe şaşılık) ve kırma kusurları
  4. D
    Normal veya normale yakın kognitif gelişim
  5. E
    Alt ekstremitelerde koruyucu ekstansiyon (paraşüt) reaksiyonunda gecikme

Cevap

Psödobulbar paralizi ve şiddetli yutma güçlüğü, bu hasta profili için en az olası bulgudur.
Vakadaki çocuk, prematürelik ve periventriküler lökomalazi (PVLPVL) öyküsüyle birlikte alt ekstremitelerin üst ekstremitelerden daha fazla etkilendiği klasik bir 'Spastik Dipleji' tablosuna sahiptir. Bu grupta, lezyonlar ventrikül duvarına komşu motor lifleri etkiler. Psödobulbar paralizi, drooling (salya akışı) ve şiddetli yutma güçlüğü ise genellikle miyadında doğan, ağır hipoksik iskemik ensefalopati (asfiksi) sonucu gelişen 'Spastik Kuadripleji' veya bazal ganglion hasarı olan 'Diskinetik' tip SP'de görülen bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını analiz etme
Hasta 3030 haftalık (preterm) doğumlu, PVLPVL öyküsü var ve bacakları kollarından daha fazla etkilenmiş.
Bu bulgular klasik 'Spastik Dipleji' tipine işaret eder.
2
Spastik diplejinin anatomik temelini değerlendirme
Periventriküler lökomalazi (PVLPVL), lateral ventriküllerin köşesindeki beyaz cevherde (kortikospinal traktus) hasara yol açar.
Bu bölgede alt ekstremiteye giden motor lifler ventrikül duvarına en yakın seyrettiği için dipleji gelişir.
3
İlişkili ek bulguları tarama
Diplejik çocuklarda görme yolları (optik radyasyon) komşuluk nedeniyle sık etkilenirken, oromotor lifler ve kognitif merkezler genellikle daha az etkilenir.
Etyolojik olarak PVLPVL ile ilişkili diplejide IQ genellikle korunurken, psödobulbar paralizi daha çok miyadında ağır asfiksi sonrası gelişen spastik kuadripleji tipinde görülür.

Anahtar Kavram

Spastik diplejinin (PVL zeminli) diğer serebral palsi tiplerinden klinik ve anatomik ayrımı

Daha Fazla Pratik

Spastik kuadripleji ile spastik dipleji arasındaki etiyolojik (miyadında asfiksi vs prematüre PVL) farkları çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Serebral Palsi

Bu konudan daha fazla soru