bir kız çocuk; yaklaşık devam eden ateş, bacak ağrısı, halsizlik ve vücudunda morluklar şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, yaygın peteşi ve ekimozlar ile kot kavsini geçen hepatosplenomegali saptanıyor. Batın muayenesinde başka kitle izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin , lökosit ve trombosit bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda oranında; sitoplazması dar, "blok" tarzında PAS (Periodic Acid Schiff) pozitifliği gösteren blastlar izleniyor. Akım sitometrisinde blastların CD10 ve TdT pozitif olduğu saptanıyor.
Bu hastanın yönetimi ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- ABlastlarda t(9;22) (Philadelphia kromozomu) translokasyonunun saptanması, bu yaş grubu için en iyi prognostik göstergedir.
- İmmünsüpresif tedavi süreci nedeniyle, hastanın ev halkı ve yakın temaslılarına canlı çocuk felci aşısı (OPA) uygulanması kontrendikedir.Cevap
- CHastadaki pansitopeni bulgusu, ayırıcı tanıda öncelikle İdiyopatik Trombositopenik Purpura (İTP) lehine değerlendirilmelidir.
- DEğer batın muayenesinde orta hattı geçen, sert ve fikse bir kitle saptanmış olsaydı, bu bulgu lösemi tanısını dışlayıp Wilms tümörünü kesinleştirirdi.
- EBlastlarda Myeloperoksidaz (MPO) pozitifliğinin saptanması, saptanan morfolojik ve immünofenotipik bulguları destekleyen tanısal bir veridir.
Cevap
İmmünsüpresif tedavi alan hastaların temaslılarına canlı çocuk felci aşısı (OPA) yapılmamalıdır.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) gibi immün yetmezliğe yol açan hastalıklarda veya kemoterapi alan hastalarda, ev içi temaslılara canlı polio aşısı (OPA) yapılması, aşı virüsünün hastaya bulaşarak enfeksiyon riski oluşturması nedeniyle kontrendikedir. Bunun yerine inaktif polio aşısı (İPA) uygulanmalıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısında CD10/TdT pozitifliği ve PAS blok pozitifliği esastır; yönetimde canlı aşı kontrendikasyonları hayati önem taşır.