günlük bir erkek bebek; huzursuzluk ve sol bacağını hareket ettirmeme şikayeti ile getiriliyor. Öyküsünden annenin gebelik takiplerinin olmadığı ve sifiliz yönünden taranmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede; sol alt ekstremitede aktif hareket yokluğu ve pasif hareketle artan ağrı (psödoparalizi), avuç içi ve ayak tabanlarını da kapsayan generalize deskuamatif makülopapüler döküntü ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; bebekte RPR titresi , annede bulunuyor. Bebeğin beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde protein mg/dL, hücre /mm (lenfosit) saptanıyor; BOS-VDRL ise reaktif (pozitif) bulunuyor. Bu hastanın tanısı ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- BOS biyokimyası ve hücre sayısı normal olsa dahi, BOS-VDRL pozitifliği nörosifiliz tanısı için yeterlidir ve tedavi güne tamamlanmalıdır.Cevap
- BBebeğin RPR titresi anneden en az kat ( dilüsyon) yüksek olmadığı için bu tablo anneden geçen pasif antikorlara bağlanmalıdır.
- CDöküntülerin deskuamasyon göstermesi öncelikle stafilokokal haşlanmış deri sendromunu düşündürmeli ve tedaviye vankomisin eklenmelidir.
- DBebekteki psödoparalizi (Parrot belirtisi) doğum travmasına bağlı gelişen epifizoliz ile ilişkili olup sifiliz tanısından uzaklaştırır.
- EBOS'ta pleositoz (artmış hücre sayısı) saptanmadığı sürece BOS-VDRL pozitifliği yanlış pozitif kabul edilerek tedavi süresi güne indirilmelidir.
Cevap
BOS-VDRL pozitifliği nörosifiliz tanısı için tek başına yeterli bir kriterdir ve klinik bulgularla birlikte parenteral penisilin tedavisinin 10 güne tamamlanmasını gerektirir.
Vaka sunumunda psödoparalizi, hepatosplenomegali ve tipik döküntüleri olan bir bebekte annenin tedavi almamış olması konjenital sifiliz tanısını koydurur. Nörosifiliz tanısında BOS-VDRL testi düşük duyarlılığa sahip olsa da özgüllüğü çok yüksektir. Dolayısıyla BOS hücre sayısı veya protein düzeyi normal sınırlarda kalsa bile, BOS-VDRL'nin reaktif olması nörosifiliz varlığını gösterir ve bu durum intravenöz kristalize penisilin G tedavisinin güne tamamlanmasını zorunlu kılar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Konjenital sifilizde nörosifiliz tanısı ve maternal tedavi öyküsüne göre yönetim prensipleri.
Daha Fazla Pratik
Konjenital sifilizde tedaviye yanıt olarak RPR titrelerinin takibini ve titrelerin ne zaman negatifleşmesi gerektiğini içeren senaryoları çalışın.
Alternatif Yöntem
Radyolojik olarak uzun kemik grafileri çekilerek Wimberger belirtisi (proksimal tibianın medialinde kemik destrüksiyonu) aranması tanıyı destekleyen ek bir adım olabilir.
Tahmini Süre:3m 0s