Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5252 yaşında erkek hasta; son 33 aydır devam eden yaygın karın ağrısı, 88 kg kilo kaybı ve sağ elinde gelişen ani güçsüzlük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde livedo reticularis ve sağda düşük el (wrist drop) saptanıyor. Kan basıncı 165/105165/105 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı (ESHESH) 9292 mm/saat, CRPCRP yüksek ve HBsAgHBsAg pozitif bulunuyor. Tam idrar tetkiki ve serum kreatinin düzeyi normal sınırlarda saptanan bu hastada, en olası tanıda aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenmez?

  1. A
    Testis ağrısı ve hassasiyeti
  2. B
    Visseral anjiyografide mikroanevrizmalar
  3. Nekrotizan glomerulonefritCevap
  4. D
    Livedo reticularis
  5. E
    Mononöritis multipleks

Cevap

Poliarteritis nodosa (PAN) tanısında nekrotizan glomerulonefrit saptanması beklenmez.
Doğru yanıt olan seçenek, hastalığın tuttuğu damar çapı ile ilgilidir. Poliarteritis nodosa (PAN), 2012 Chapel Hill sınıflamasına göre orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir. Glomerüller kapiller yapıdadır (küçük damar) ve PAN glomerülleri tutmaz. Bu nedenle nekrotizan glomerulonefrit PAN için beklenen bir bulgu değildir; bu bulgu Mikroskopik Polianjitis (MPA) veya Granulomatosis ile seyreden Polianjitis (GPA) gibi küçük damar vaskülitlerinde görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Abdominal anjina (karın ağrısı), livedo reticularis, düşük el (mononöritis multipleks), hipertansiyon ve HBsAg pozitifliği PAN tanısını düşündürür.
PAN, özellikle Hepatit B ile ilişkili olabilen, sistemik belirtiler gösteren bir vaskülittir.
2
Böbrek tutulumunu değerlendir.
İdrar tetkikinin ve kreatininin normal olması, glomerulonefritin (küçük damar tutulumu) dışlandığını gösterir.
PAN orta çaplı arterleri tutar ve glomerülleri (kapiller yumağı) korur.
3
Chapel Hill sınıflandırmasını uygula.
Nekrotizan glomerulonefrit ve ANCA pozitifliği, Mikroskopik Polianjitis (MPA) gibi küçük damar vaskülitlerinin özelliğidir.
PAN ve MPA ayrımında en kritik nokta glomerulonefrit varlığıdır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN) - Orta çaplı vaskülitlerin özellikleri ve küçük damar vaskülitlerinden farkı.

Daha Fazla Pratik

PAN ve Mikroskopik Polianjitis (MPA) arasındaki farkları bir tablo üzerinden tekrar etmek, vaskülit sorularında en çok puan getiren ayrımı öğrenmenizi sağlar.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla