Examkin

Soru

Zorluk: ZorDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

7272 yaşında kadın hasta; son bir aydır belirginleşen şiddetli tek taraflı baş ağrısı, yemek yerken çene kaslarında çabuk yorulma ve görme bulanıklığı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı 115 mm/saat115\text{ mm/saat} olarak ölçülüyor. Bu hastada düşünülen olası tanı için yapılacak arter biyopsisinin histopatolojik değerlendirmesi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Tutulumun segmental karakteri nedeniyle tanının dışlanabilmesi için arterin uzun bir segmentinin incelenmesi gereklidir.Cevap
  2. B
    Tanı koydurucu temel morfolojik bulgu, damar duvarında fibrinoid nekrozun eşlik ettiği transmural nötrofilik infiltrasyondur.
  3. C
    Histopatolojik incelemede internal elastik laminanın korunmuş olması tanıyı destekleyen en önemli bulgudur.
  4. D
    Küçük çaplı arter ve venleri tutan, lümen içerisinde mikroapselerin izlendiği tromboze vaskülit tablosu beklenir.
  5. E
    Vasküler tutulumda granülom oluşumu beklenmez, baskın olan morfoloji lökositoklastik vaskülit tablosudur.

Cevap

Dev hücreli (temporal) arteritte tutulumun segmental (atlamalı) karakteri nedeniyle, tanıyı kesinleştirmek veya dışlamak için arterin 2−3 cm2-3\text{ cm} gibi uzun bir segmentinin histopatolojik olarak incelenmesi gereklidir.
Dev hücreli (temporal) arterit, büyük damarları tutan granülomatöz bir vaskülittir. Bu hastalığın en önemli patolojik özelliklerinden biri 'atlamalı lezyonlar' (skip lesions) olarak bilinen segmental tutulum göstermesidir. Yani arterin bir kısmı tamamen normalken, hemen yanındaki segment şiddetli inflamasyon içerebilir. Bu durum, biyopsi sırasında hastalıklı bölgenin ıskalanması riskini doğurur. Bu nedenle, cerrahi olarak çıkarılan arter segmentinin yeterince uzun (2−3 cm2-3\text{ cm}) olması ve patolog tarafından çok sayıda seri kesit ile incelenmesi tanının atlanmaması için hayati öneme sahiptir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
İleri yaş (7272), yeni başlangıçlı tek taraflı baş ağrısı, çene kladikasyosu ve çok yüksek sedimentasyon hızı (115 mm/saat115\text{ mm/saat}) Dev Hücreli (Temporal) Arteriti işaret eder.
Bu semptom kompleksi ve laboratuvar bulguları büyük damar vaskülitleri için klasiktir.
2
Morfolojik özellikleri hatırla
Temporal arteritte granülomatöz inflamasyon, dev hücreler ve internal elastik lamina fragmantasyonu görülür.
Hastalığın patogenezinde elastik liflere karşı gelişen T-hücre aracılı immün yanıt rol oynar.
3
Biyopsi prosedüründeki zorluğu değerlendir
Hastalık arter boyunca kesintisiz değil, odak odak (segmental) tutulum yapar.
Negatif bir biyopsi tanıyı dışlamaz; 'atlamalı lezyonlar' (skip lesions) nedeniyle örnekleme hatası riski yüksektir.

Anahtar Kavram

Dev hücreli arterit (GCA), yaşlılarda en sık görülen vaskülittir; segmental tutulum özelliği biyopsi uzunluğunu tanı için kritik hale getirir.

Daha Fazla Pratik

Dev hücreli arterit ile benzer klinik ve histolojik özellikler gösteren ancak yaş grubu ve tutulum yeri (aort arkı dalları) ile ayrılan Takayasu arteritini inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla

Konular

Damar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

Bu konudan daha fazla soru