aylık bir erkek çocukta, karında giderek büyüyen ağrısız kitle ve serum alfa-fetoprotein () düzeyinde belirgin artış saptanıyor. Karaciğer rezeksiyon materyalinin mikroskobik incelemesinde; küçük poligonal hücrelerden oluşan kordonlar ve fetal/embriyonal hepatosit benzeri hücrelerin yanı sıra osteoid ve mezenşimal doku odakları gözleniyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AHepatosellüler karsinom
- HepatoblastomCevap
- CMezenşimal hamartom
- DKavernöz hemanjiyom
- EFokal nodüler hiperplazi
Cevap
Hepatoblastom (Karma epitelyal ve mezenşimal tip)
Hepatoblastom, 3 yaş altı çocuklarda en sık görülen primer karaciğer tümörüdür. Mikroskobik olarak sadece epitelyal (fetal ve embriyonal hücreler) veya epitelyal ve mezenşimal bileşenlerin karışımından oluşabilir. Mezenşimal bileşenler arasında en tipik olanı osteoid (olgunlaşmamış kemik) odaklarıdır. düzeyi hemen her zaman çok yüksektir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Hepatoblastom, çocukluk çağının ( yaş) en sık primer karaciğer malignitesidir ve epitelyal (fetal, embriyonal) ile mezenşimal (osteoid, kıkırdak) bileşenler içerebilir.
Daha Fazla Pratik
Hepatoblastomun genetik olarak Beckwith-Wiedemann sendromu ve Ailesel Adenomatöz Polipozis () ile olan güçlü ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s