Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

6868 yaşında kadın hasta; yaklaşık 22 aydır devam eden tek taraflı, şiddetli temporal baş ağrısı, yemek yerken çene kaslarında yorulma ve sağ gözünde ara ara gelişen geçici görme kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ temporal arterde nabız azalmış ve palpasyonla hassas bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı 105105 mm/saat ve CC-reaktif protein (CRPCRP) 4848 mg/L (N<5N < 5) olarak saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi *yanlıştır*?

  1. A
    Tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılacak temporal arter biyopsisinde 'atlamalı lezyonlar' nedeniyle doku örneği en az 232-3 cm uzunluğunda olmalıdır.
  2. B
    Hastada kalıcı görme kaybı riskini önlemek için biyopsi sonucu beklenmeksizin hemen yüksek doz kortikosteroid tedavisine başlanmalıdır.
  3. C
    Bu vaskülit tipi ile polimiyalji romatika arasında güçlü bir birliktelik olup hastaların yaklaşık yarısında her iki tablo bir arada görülebilir.
  4. Hastalığın remisyon ve aktivasyon takibinde serumda pANCAp-ANCA ve cANCAc-ANCA düzeylerinin izlenmesi en güvenilir yöntemdir.Cevap
  5. E
    Hastalık kontrol altına alınsa bile, bu hastalar geç dönemde gelişebilecek torasik aort anevrizması riski nedeniyle düzenli radyolojik görüntüleme ile takip edilmelidir.

Cevap

Hastalığın remisyon ve aktivasyon takibinde serumda pANCAp-ANCA ve cANCAc-ANCA düzeylerinin izlenmesi en güvenilir yöntemdir ifadesi yanlıştır.
Dev hücreli arterit (GCAGCA), aort ve onun kraniyal dallarını tutan bir büyük damar vaskülitidir. pANCAp-ANCA ve cANCAc-ANCA gibi antikorlar ise granülomatoz polianjitis (GPAGPA), mikroskobik polianjitis (MPAMPA) gibi küçük damar vaskülitlerinin tanı ve takibinde kullanılır. GCAGCA aktivite takibinde en güvenilir parametreler eritrosit sedimentasyon hızı ve CRPCRP gibi akut faz reaktanlarıdır. Bu nedenle ANCAANCA düzeylerinin izlenmesi gerektiği yönündeki ifade yanlıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
İleri yaş (>50>50), tek taraflı baş ağrısı, çene kladikasyosu ve geçici görme kaybı (amaurosis fugax) Dev Hücreli Arterit (GCA) için tipiktir.
Hastanın semptomları ve yüksek sedimentasyon hızı tanısal olarak GCA'yı işaret eder.
2
Vaskülit sınıflandırmasını hatırla
GCA, büyük damar vaskülitleri (Aort ve ana dalları) grubundadır.
Hangi laboratuvar parametrelerinin hangi vaskülit grubuyla ilişkili olduğunu belirlemek için bu sınıflandırma kritiktir.
3
Laboratuvar belirteçlerini değerlendir
ANCAANCA (cANCAc-ANCA ve pANCAp-ANCA) küçük damar vaskülitleri (GPAGPA, MPAMPA, EGPAEGPA) için bir belirteçtir. GCA takibinde kullanılmaz.
Büyük damar vaskülitlerinde (GCA, Takayasu) temel takip parametreleri akut faz reaktanları olan ESHESH ve CRPCRP'dir.

Anahtar Kavram

Dev hücreli arterit (GCA), bir büyük damar vaskülitidir ve tanı/takibinde ANCAANCA düzeylerinin bir yeri yoktur.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla