Soru

Zorluk: ZorHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısı konulan 8 yaşındaki erkek hasta, poliklinik takiplerine düzenli olarak gelmektedir. Hastanın fizik muayenesinde döküntülerinin solduğu ve eklem bulgularının gerilediği görülmüştür. Ancak yapılan idrar tetkiklerinde renal tutulum bulgularına rastlanmıştır. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar tablolardan hangisinin gelişmesi, renal biyopsi yapılması için en güçlü endikasyonu oluşturur?

  1. A
    Altı aydır devam eden izole mikroskopik hematüri
  2. B
    Böbrek fonksiyonları normalken gelişen tekrarlayan makroskopik hematüri atakları
  3. Akut böbrek yetmezliği tablosunun eşlik ettiği nefrotik sendromCevap
  4. D
    Anti-hipertansif tedavi ile kontrol altına alınabilen geçici hipertansiyon
  5. E
    Kortikosteroid tedavisine rağmen devam eden gaitada gizli kan pozitifliği

Cevap

Akut böbrek yetmezliği tablosunun eşlik ettiği nefrotik sendrom seçeneğidir.
Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) seyrinde renal tutulum sık görülür ancak çoğu vaka hafiftir. Renal biyopsi, agresif tedavi gerektirebilecek ciddi tutulumları saptamak için yapılır. Akut böbrek yetmezliği (kreatinin yüksekliği) ile birlikte nefrotik sendrom varlığı, yüksek oranda kresentik glomerulonefrit ile ilişkilidir ve kalıcı böbrek hasarı riski taşır. Bu nedenle, histopatolojik evrelemeyi (ISKDC sınıflandırması) yapmak ve uygun immünsupresif tedaviyi (steroid, siklofosfamid vb.) planlamak için biyopsi kesin endikasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Soruyu analiz et
HSP tanılı bir hastada renal biyopsi için kesin endikasyon sorulmaktadır.
HSP nefriti vakalarının çoğu hafiftir ve kendiliğinden düzelir, ancak bazı durumlar agresif tedavi ve histopatolojik doğrulama gerektirir.
2
Biyopsi kriterlerini hatırla
HSP'de renal biyopsi endikasyonları: 1) Akut böbrek yetmezliği ile giden nefrotik/nefritik sendrom, 2) 4 haftadan uzun süren nefrotik düzeyde proteinüri, 3) Böbrek fonksiyonlarında bozulma.
Bu durumlar kresentik glomerulonefrit riskini ve kalıcı böbrek hasarı ihtimalini gösterir.
3
Seçenekleri değerlendir
İzole hematüri veya fonksiyon kaybı olmayan makroskopik hematüri iyi seyirlidir. Ancak akut böbrek yetmezliği ve nefrotik sendrom birlikteliği kötü prognoz işaretidir.
Bu tablo en ağır renal tutulum formudur ve immünsupresif tedavi planı için doku tanısı şarttır.

Anahtar Kavram

HSP Nefriti Yönetimi ve Biyopsi Endikasyonları
Bu soruyu puanla