Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1515 yaşındaki bir kız hasta; üç haftadır devam eden halsizlik, yaygın eklem ağrısı ve son üç gündür eklenen öksürük, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 140/95140/95 mmHg saptanıyor; ancak üst solunum yolu muayenesi, akciğer oskültasyonu (yaygın rallere rağmen) ve cilt muayenesi normal olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin düzeyi 2.82.8 mg/dL, idrar analizinde 2+2+ proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA (MPO-spesifik) pozitifliği saptanırken; c-ANCA, anti-GBM ve ANA negatif bulunuyor. Yapılan böbrek biyopsisinde granülomatöz inflamasyon izlenmeksizin pauci-immün nekrotizan glomerülonefrit saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mikroskopik polianjitisCevap
  2. B
    Granülomatoz polianjitis
  3. C
    Poliarteritis nodosa
  4. D
    Anti-GBM hastalığı
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası

Cevap

Mikroskopik polianjitis (MPA)
Mikroskopik polianjitis, pulmoner-renal sendromun en önemli nedenlerinden biridir. p-ANCA pozitifliği, pauci-immün glomerülonefrit ve akciğer tutulumu ile karakterizedir. Vaka sunumunda granülomların olmaması ve üst solunum yolunun korunmuş olması, Granülomatoz polianjitis (Wegener) yerine Mikroskopik polianjitis tanısını koydurur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada hemoptizi (akciğer) ve hematüri/proteinüri/kreatinin artışı (böbrek) ile seyreden 'Pulmoner-Renal Sendrom' mevcuttur.
Vaskülitlerin organ tutulum paternlerini belirlemek tanı için ilk adımdır.
2
Serolojik verilerin değerlendirilmesi
p-ANCA (MPO) pozitifliği, ANCA ilişkili vaskülitlere (MPA, GPA, EGPA) yönlendirir.
ANCA tipi, vaskülit alt grupları arasında ayrım yapmaya yardımcı olur.
3
Biyopsi ve ek bulguların incelenmesi
Pauci-immün nekrotizan glomerülonefrit varlığı ancak granülomun olmaması MPA tanısını kesinleştirir.
GPA'dan farklı olarak MPA'da granülomatöz inflamasyon ve üst solunum yolu tutulumu beklenmez.

Anahtar Kavram

Mikroskopik polianjitis (MPA), küçük damarları (kapiller, venül, arteriol) tutan, nekrotizan glomerülonefrit ve pulmoner kapillerit ile seyreden, biyopside granülom izlenmeyen bir pauci-immün vaskülittir.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru