yaşında bir çocuk; bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, karın ağrısı ve idrarında kan fark edilmesi üzerine hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde ve kalçada simetrik purpurik lezyonlar ile her iki dizde şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri ve hafif proteinüri saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması Henoch-Schönlein purpurası ( vasküliti) tanısından öncelikle uzaklaşılmasına neden olur?
- Düşük serum düzeyiCevap
- BTrombosit sayısının normal olması
- CNormal serum düzeyi
- DAnti-nükleer antikor () negatifliği
- EGaitada gizli kan pozitifliği
Cevap
Henoch-Schönlein purpurasında kompleman ( ve ) düzeyleri tipik olarak normaldir; bu nedenle düşük serum düzeyi saptanması tanıdan uzaklaştırır.
Henoch-Schönlein purpurasında (IgA vasküliti) kompleman sistemi aktivasyonu klasik yoldan ziyade alternatif yolla (IgA üzerinden) gerçekleşir ve serum kompleman düzeyleri (, ) tipik olarak normal sınırlarda kalır. Eğer hastada düşük serum düzeyi saptanıyorsa, öncelikle poststreptokokal glomerulonefrit (PSGN), sistemik lupus eritematozus (SLE) veya membranoproliferatif glomerulonefrit gibi kompleman tüketen patolojiler düşünülmelidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
HSP (IgA vasküliti), kompleman düzeylerinin (, ) normal olduğu, non-trombositopenik, küçük damar vaskülitidir.
Alternatif Yöntem
Ayırıcı tanıda 'düşük kompleman' (hipokomplemanemi) ile seyreden nefritik tabloları (PSGN, SLE, MPGN) hatırlayarak, bu listenin dışında kalan HSP'de komplemanın normal olması gerektiğini bulabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s